土肥对称性肢端色素沉着症

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疾病简介

土肥肢端色素沉着症又称遗传性对称性色素异常症,系常染色体显性遗传性皮肤病,主要见于黄种人,男性多见。发生于双侧四肢,损害为针帽至黄豆或更大的黄褐至黑褐色色素斑疹,间杂以众多色素减退斑点,呈网状,无症状别名:遗传性对称性色素异常症英文名:hereditarysymmetricaldyschromatosis发病部位:好发于双侧四肢末端,尤以手足背为著就诊科室:皮肤科治疗手段:无有效疗法。注意避光可改善症状。是否遗传:是是否传染:否

症状表现

症状发生于双侧四肢末端尤以手足背为著,其次为前臂及小腿,但掌跖不累及,泛发可波及面和躯干甚至口腔黏膜。损害为针帽至黄豆或更大的黄褐至黑褐色色素斑疹,间杂以众多色素减退斑点,呈网状,无自觉症状。多终身存在,夏季暴晒后色素斑加深。

病因

病因常染色体显性遗传性疾病

检查

检查病理检查可确诊:组织病理示色素斑处表皮棘层下部及基层黑色体增加,真皮内嗜黑素细胞增加,减色斑处黑素体减少或消失。

诊断

诊断起病于幼年,缓慢进展,至青春期病变明显。发生于双侧四肢末端尤以手足背为著,其次为前臂及小腿,但掌跖不累及,泛发可波及面和躯干甚至口腔黏膜。损害为针帽至黄豆或更大的黄褐至黑褐色色素斑疹,间杂以众多色素减退斑点,呈网状,无自觉症状。多终身存在,夏季暴晒后色素斑加深。检查:组织病理示色素斑处表皮棘层下部及基层黑色体增加,真皮内嗜黑素细胞增加,减色斑处黑素体减少或消失。

治疗

治疗无特殊治疗方法,注意日晒,避光可改善症状。部分中年后色素可恢复。

预后

预后注意避光,中年后部分色素可恢复。

预防

预防遗传性疾病,避免近亲婚配。

参考资料

色素沉着特发性滴状色素减少症