先天性后鼻孔闭锁
疾病简介
先天性后鼻孔闭锁(congenitalchoanalatresia，CCA)是比较罕见的先天性畸形，发病率为1:7000-1:8000，可分为膜性闭锁、骨性闭锁及混合性闭锁。别名：CCA英文名：congenitalchoanalatresia发病部位：后鼻孔就诊科室：小儿耳鼻喉科症状：呼吸困难多发人群：新生儿治疗手段：内窥镜下后鼻孔成形术并发疾病：出生窒息是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状先天性后鼻孔闭锁是危及生命的急症，在出生后不久即可出现典型临床症状，即出现发绀和上呼吸道梗阻症状。患儿拼命挣扎但仍无法完成鼻呼吸，从而出现发绀，此时，患儿开始哭吵，空气便通过口腔吸入，发绀症状得以缓解，患儿停止哭吵并给予喂养时，可重新出现发绀。
病因
病因先天性后鼻孔闭锁是鼻部最常见的先天异常，先天性后闭口闭锁发病率约为1/7000，是由于颊鼻腔组织没有吸收而成为闭锁的间隔，此间隔可能为膜性或骨性。女孩更常见，多数病例是单侧的。
检查
检查1、导尿管探查：鼻腔通畅程度，自前鼻孔试插通入鼻咽部，导管至少能从鼻翼进入鼻咽部3-3.5cm，如果导管遇到阻力，则需要考虑存在先天性鼻后孔闭锁。2、棉絮试验：检测鼻腔气流情况，可作为初步判定方法3、纤维鼻咽镜或内窥镜及鼻窦CT检查，鼻部CT在翼状板水平观察到后鼻腔缩窄
诊断
诊断主要根据病史临床症状体征（单侧闭锁常表现为周期性呼吸困难，即吸奶时加重，出现憋气时可在张口啼哭后缓解。双侧闭锁患儿易出现呛奶、误吸、呼吸困难、窒息）以及相关的临床检查（导尿管探查、棉絮试验、纤维鼻咽镜或内窥镜及鼻窦CT检查）明确诊断
治疗
治疗治疗以手术为主，内窥镜下后鼻孔成形术因其疗效及安全性都具有明显优势，手术适应证广，成功率高，成为目前临床治疗CCA的主流术式，术后应常规放置支撑管2-3个月。
预后
预后早期明确诊断，及时内窥镜下后鼻孔成形术治疗成功率高，预后良好。延误治疗或合并严重并发症如窒息预后差。
预防
预防本病无特殊预防方法。避免近亲结婚、婚前检查、定期孕检、早发现，早治疗是关键。婴儿出现呼吸费力和喂养困难等情况，应到医院就诊。
参考资料
先天性后鼻孔闭锁