十二指肠平滑肌肉瘤
疾病简介
十二指肠平滑肌肉瘤是一种发生于十二指肠的肉瘤，病因在于十二指肠的平滑肌肌细胞发生了异常的增殖分化，主要病理表现有病变肠段的出血以及腹部肿块，主要采取手术切除的根治术，预后较好。别名：leiomyosarcomaofdodecadactyloleiomyosarcomaofzwolffingerdarmliomyosarcomaofduodenumleiomyosarcomaofdodecadactylon英文名：leiomyosarcoma发病部位：十二指肠就诊科室：肿瘤科症状：出血、肿块、腹痛多发人群：成人治疗手段：药物治疗、手术治疗并发疾病：肠梗阻是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病按照发病部位可主要分为腔外型腔内型、腔内外型和壁间型三种疾病类型，其中又以腔外型和腔内外型最为多见。患者的主要病理表现有病变肠段的出血以及腹部肿块，其胃肠道出血以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主，肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现，其肿瘤部位常有出血，导致粪便为带血黑便，腹部检查可发现右上腹有不明显包块，表面较为光滑，质地较硬或者有囊性，活动性较差可按压扪及，此外个别患者肿块见于右下腹。疼痛感受类似于钝痛或者溃疡性疼痛，主要位于上腹部，并呈现背部放射状疼，进食后疼痛并不缓解。
病因
病因本病病发的主要原因在于十二指肠的平滑肌肌细胞发生了异常的增殖分化，即癌变。常见的致癌因素有外界因素刺激和内在分泌异常情况影响，其中外界致癌因素主要有遭受了致癌射线或者误食致癌性强的化学物质。内分泌异常导致的病发主要见于长期患有慢性胃肠道疾病的病人，其胃肠功能紊乱且易反复形成溃疡，易导致细胞癌变。对于本病的肿瘤判断良恶性并无准确标准，一般临床上肿瘤直径大于10cm的患者即可判定为肉瘤。
检查
检查（1）体格检查：主要病理表现有病变肠段的出血以及腹部肿块，其胃肠道出血以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主，肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现，其肿瘤部位常有出血，导致粪便为带血黑便，腹部检查可发现右上腹有不明显包块，表面较为光滑，质地较硬或者有囊性，活动性较差可按压扪及，此外个别患者肿块见于右下腹。疼痛感受类似于钝痛或者溃疡性疼痛，主要位于上腹部，并呈现背部放射状疼，进食后疼痛并不缓解。（2）影像学检查：对患者进行X线钡餐检查可发现十二指肠内壁有表面光滑的充盈缺损，若同时有溃疡形成则有龛影表现，此外可同时检查到十二指肠因受压导致的皱襞紊乱。对患者进行十二指肠内镜检查，可发现肠壁外压性的改变以及黏膜糜烂情况发生。CT检查可准确定位肿瘤发生的部位、程度和范围，可发现有界限清楚的实质性肿块影。（3）实验室检查：组织病理学检查，可在术中发现患者位于十二指肠前部的包块，其表面有坏死出血组织，与十二指肠相连通，镜下观可发现肿瘤细胞，以及聚集的炎性细胞。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）对患者进行X线钡餐检查可发现十二指肠内壁有表面光滑的充盈缺损，若同时有溃疡形成则有龛影表现，此外可同时检查到十二指肠因受压导致的皱襞紊乱。（2）对患者进行十二指肠内镜检查，可发现肠壁外压性的改变以及黏膜糜烂情况发生。（3）CT检查可准确定位肿瘤发生的部位、程度和范围，可发现有界限清楚的实质性肿块影。（4）主要病理表现有病变肠段的出血以及腹部肿块，其胃肠道出血以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主，肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现，其肿瘤部位常有出血，导致粪便为带血黑便，腹部检查可发现右上腹有不明显包块，表面较为光滑，质地较硬或者有囊性，活动性较差可按压扪及，此外个别患者肿块见于右下腹。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如胰头癌，也表现有梗阻性的黄疸，且有腹痛腹胀等表现，可通过十二指肠气钡双重造影进行鉴别。
治疗
治疗本病一经确诊之后主要采取手术切除的根治术，可以达到延长生存期甚至完全治愈的效果，其主要的手术方式根据肿瘤生长的类型、部位和范围而定，常见的手术方式有局部切除术和胰头十二指肠切除术两种。（1）局部切除术主要适用于十二指肠外侧壁腔的肌瘤，手术前应根据影像学检查确定好肿瘤部位和生长情况，制定准确的切除方案，术中需注意避免瘤体包膜的破裂，以避免术后的病情复发，术后用蒸馏水浸泡和冲洗瘤床，同样有助于避免复发。（2）胰头十二指肠切除术则适用于大部分位于十二指肠乳头周围的肿瘤情况，术前准确判定好肿瘤发生位置，术中可酌情切除肿瘤周边组织有利于术后恢复和避免病情复发。（3）对于肉瘤发生肝脏转移的患者同时需进行感染肝叶的切除，需注意只有边界清楚的肝叶转移灶可进行局部肿块边缘切除，而对于多个转移病灶只侵袭一个肝叶的，因进行受染肝叶的切除。
预后
预后本病的预后相对较好，术后可以明显增加患者生存期，同时本病的预后情况也与肿瘤发生的类型、部位和范围有直接关系。相对于其他腺癌、胰头癌或者胆管癌，不管手术成功率以及预后都相对较好。临床发现本病患者的手术切除成功率可达到70%以上，在采取适当的手术方式以及术后治疗后，患者五年内生存率甚至可以达到60%。且在五年之后发生的病情复发也可控制，部分未发生恶变或者大面积转移的患者还可采取二次手术增加生存率。
预防
预防具有胃肠道慢性疾病，或者是饮食习惯不规律的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
刘露阳吴长君石惠杰范春艳张春梅，十二指肠平滑肌肉瘤超声表现1例，中华超声影像学杂志【J】，2005,14(7).