小儿慢性胰腺炎

小儿慢性胰腺炎是各种病因引起胰腺组织和功能不可逆改变的慢性炎症性疾病。别名：chronicpancreatitisofchildren英文名：发病部位：胰腺就诊科室：肝胆外科症状：腹痛腹泻多发人群：小儿治疗手段：综合治疗是否遗传：否是否传染：否

症状1.腹痛腹痛与下列因素有关。①胰管内压增高;②胰组织压增高;③伴随性神经炎。见于绝大多数病人，但约有10%属于无痛性，瘁痛多位于左上腹或中上腹。呈间歇性发作，为钻痛或钝痛。随着病情的发展，疼痛的间歇期逐渐缩短，持续时间延长。疼痛的原因可能与胰周围神经炎、胰导管的异常、胰腺钙化等有关。2.糖尿病常见于病情反复发作数年之后，症状与普通糖尿病相似，病情一般较轻。对胰岛素高度敏感，易发生低血糖。3.脂肪泻是疾病发展到胰腺外分泌减少所致，临床上表现出脂肪及蛋白质消化吸收障碍。由于大量脂肪和蛋白质丢失(蛋白分解酶缺乏)，患者可出现消瘦、无力和营养不良等表现。脂肪泻的特征是粪便不成形，有油光并且恶臭，可见油滴浮在水面，镜检可见脂肪球。4.体重下降是多因素综合作用的结果，长期反复的腹痛，进食后可诱发或加重腹痛的发作，故患者常限制饮食;胰腺外分泌功能损害，影响蛋白质和脂肪的消化与吸收;内分泌功能低下，并发糖尿病，导致葡萄糖代谢障碍;维生素摄入不足，影响了机体的正常代谢。病程越长，病情越重，体重下降越明显。5.囊肿形成因导管内蛋白质沉积或结石形成导致胰腺导管梗阻，胰液排泄不畅，以致形成大小不等的囊肿。6.胰腺癌约3%左右的患者合并胰腺癌，其原因还不清楚。7.黄疸黄疸一般为轻到中度，常以直接胆红素升高为主，主要是由于胰头肿大压迫胆总管所致，也可是胰性假性囊肿和纤维化肿块压迫胆管造成的。8.腹水及胸水少数患者伴有腹水，腹水量多少不一。蛋白含量常超过25g/L。炎细胞较少，腹水淀粉酶高于血液淀粉酶。长期CP且有严重营养不良的患者，也可因低蛋白血症而引起全身水肿和腹水。

病因小儿ＣＰ致病因素较多，暴饮暴食是主要因素，其他病因包括胆道疾病、高脂血症、高钙血症、胰腺先天性异常、胰腺外伤或手术、急性胰腺炎导致胰管狭窄、自身免疫性疾病等。遗传性胰腺炎中ＰＲＳＳ１基因突变多见，散发性胰腺炎中ＳＰＩＮＫ１基因和ＣＦＴＲ基因为常见突变基因。其他致病因素不明确者称为特发性ＣＰ。

检查一、影像学检查１.Ｘ线：胰腺区域可见钙化灶或结石影。２.超声与内镜超声（ＥＵＳ）：超声检查通常作为ＣＰ的初筛检查，可显示胰腺形态改变，胰管狭窄、扩张、结石或钙化及囊肿等征象，但灵敏度和特异度较差。ＥＵＳ检查除显示胰腺形态特征外，还可以辅助穿刺活组织检查诊断。３.计算机断层成像（ＣＴ）：ＣＴ检查是诊断ＣＰ首选检查方法。对中晚期病变诊断准确度较高，对早期病变诊断价值有限。可见胰腺实质增大或萎缩、胰腺钙化、结石形成、主胰管扩张及假性囊肿形成等征象。４.磁共振成像（ＭＲＩ）和磁共振胆胰管成像（ＭＲＣＰ）：ＭＲＩ检查诊断价值与ＣＴ检查相似。ＭＲＣＰ检查可以清晰显示胰管病变的部位、程度和范围。胰泌素增强ＭＲＣＰ检查能间接反映胰腺的外分泌功能，有助于ＣＰ的早期诊断。５.内镜逆行胆胰管造影（ＥＲＣＰ）：ＥＲＣＰ检查主要显示胰管形态改变，以往是诊断小儿ＣＰ的重要依据。但作为有创性检查，目前多被ＭＲＣＰ和ＥＵＳ检查替代，仅在诊断困难或需要治疗操作时选用。６.胰管镜：胰管镜检查可直接观察胰管内病变，同时能收集胰液、细胞刷片及活组织检查等，对ＣＰ早期诊断及胰腺癌鉴别诊断有意义，有条件的单位可开展。二、胰腺功能检查１.胰腺外分泌功能检查：分为直接外分泌功能和间接外分泌功能试验，包括胰泌素试验、Ｌｕｎｄｈ试验、血／尿苯甲酸酪氨酸对氨基苯甲酸（ＢＴＰＡＢＡ）试验、粪便弹力蛋白酶Ｉ测定及１３Ｃ甘油三酯呼吸试验等。灵敏度和特异度较低，仅在胰腺功能严重受损时才有阳性结果，临床应用和诊断价值有限，不常规开展。２.胰腺内分泌功能检查：继发于小儿ＣＰ的糖尿病现归类为ⅢＣ型，诊断标准为糖化血红蛋白（ＨｂＡ１ｃ）≥６．５％，空腹血糖（ＦＢＧ）≥７ｍｍｏｌ／Ｌ，其他指标包括血清胰岛素及Ｃ肽等。这些指标通常在胰腺内分泌功能损失９０％以上才出现变化，灵敏度低。三、其他实验室检查小儿ＣＰ急性发作时血清淀粉酶、脂肪酶可升高；胰源性胸、腹腔积液中淀粉酶明显升高。血清ＣＡ１９９可以增高，通常升幅较小，如明显升高应警惕合并胰腺癌可能。其他指标如ＩｇＧ四、血钙、血脂、甲状旁腺素的检测有助于小儿ＣＰ的病因诊断。五、胰腺活组织检查胰腺活组织检查是小儿ＣＰ诊断的确定性标准，但其操作和临床开展受技术条件限制，不推荐常规使用。临床上主要用于与胰腺癌鉴别诊断。其方法包括ＣＴ或超声引导下经皮胰腺穿刺活组织检查；ＥＵＳ引导下胰腺活组织检查，包括细针穿刺抽吸（ＥＵＳＦＮＡ）及活组织检查（ＥＵＳＦＮＢ），较经皮穿刺安全，但取材组织量较少；手术或腹腔镜下胰腺活组织检查；其中胰头部病变建议经十二指肠组织芯穿刺活组织检查

诊断诊断依据：（1）影像学特征性表现。（2）组织病理学特异性改变。（3）反复发作的上腹部疼痛。（4）血清或尿胰酶水平异常。（5）胰腺外分泌功能异常。其中（1）或（2）任何一项典型表现，或者（1）或（2）疑似表现加（3）、（4）、（5）中任何两项即可确诊。（1）或（2）任何一项疑似表现考虑为可疑病人。（3）、（4）、（5）中任何两项加a或b任何一项则可诊断为早期CP。满足（3）、（4）、（5）中任意两项且无其他影像学或组织学表现者，建议在排除其他疾病后随访观察。

治疗治疗原则去除病因，控制症状，纠正改善胰腺内、外分泌功能不全及防治并发症。一、非手术治疗１.一般治疗：调整饮食结构、避免高脂饮食，可补充脂溶性维生素及微量元素，营养不良者可给予肠内或肠外营养支持。２.胰腺外分泌功能不全治疗：患者出现脂肪泻、体质量下降及营养不良表现时，需要补充外源性胰酶制剂改善消化吸收功能障碍。首选含高活性脂肪酶的微粒胰酶胶囊，建议进餐时服用，正餐给予含（３～４）×１０４单位脂肪酶的胰酶，辅餐给予含（１～２）×１０４单位脂肪酶的胰酶。效果不佳可增加剂量或联合服用质子泵抑制剂。３.胰腺内分泌功能不全治疗：根据糖尿病进展程度及并发症情况，一般首选二甲双胍控制血糖，必要时加用促胰岛素分泌药物，对于症状性高血糖、口服降糖药物疗效不佳者选择胰岛素治疗。ＣＰ合并糖尿病患者对胰岛素敏感，需特别注意预防低血糖发作。４.疼痛治疗：非镇痛药物包括胰酶制剂、抗氧化剂等对缓解疼痛可有一定效果。疼痛治疗主要依靠选择合适的镇痛药物，初始宜选择非甾体类抗炎药物，效果不佳可选择弱阿片类药物，仍不能缓解甚至加重时选用强阿片类镇痛药物。内镜治疗或ＣＴ、ＥＵＳ引导下腹腔神经丛阻滞可以短期缓解疼痛；如存在胰头部肿块、胰管梗阻等因素，应选择手术治疗。５.其他治疗：自身免疫性胰腺炎是一种特殊类型的ＣＰ，首选糖皮质激素治疗，初始剂量通常为３０～４０ｍｇ／ｄ，２～４周后减量至２．５～５．０ｍｇ／ｄ，维持６～１２个月。治疗期间通过监测血清ＩｇＧ４及进行影像学检查评估疗效。二、内镜治疗主要适用于Ｏｄｄｉ括约肌狭窄、胆总管下段狭窄、胰管狭窄、胰管结石及胰腺假性囊肿等［４］。治疗方法包括Ｏｄｄｉ括约肌切开术（ＥＳＴ）、鼻胆管和鼻胰管引流、胰管胆管支架植入、假性囊肿引流及ＥＳＴ联合体外震波碎石等，其远期效果较手术治疗差。三、外科治疗手术指征：（１）保守治疗不能缓解的顽固性疼痛。（２）胰管狭窄、胰管结石伴胰管梗阻。（３）并发胆道梗阻、十二指肠梗阻、胰源性门静脉高压、胰源性胸腹腔积液及假性囊肿等。（４）不能排除恶性病变。

预后小儿ＣＰ确诊并经治疗后，部分患者病情可相对稳定，预后良好。如病变持续进展可导致胰腺内、外分泌功能不全以及恶变等情况预后不良。

预防积极治疗小儿急性胰腺炎，避免暴饮暴食，不喝含酒精、糖饮料，低盐低脂低糖饮食。适当运动增强机体免疫力。

1.腹痛