胆管炎性狭窄

胆管炎性狭窄是一种胆管疾病，由于胆管急性化脓炎症反复发作，粘膜糜烂形成溃疡，瘢痕形成导致。胆管炎性狭窄表现从肝内胆小管到胆总管下端都可发生狭窄，以左、右肝管、肝总管及肝段胆管开口处狭窄多见。别名：无英文名：发病部位：胆管就诊科室：肝胆外科症状：中上腹不适胀痛或呈绞痛发作进食油腻食物后可加重上腹疼痛发热黄疸恶心和呕吐多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：感染性休克败血症NOS意识障碍是否遗传：否是否传染：否

症状一般平时可无症状。但当结石阻塞胆管并继发感染时，其典型的临床表现为Charcot三联症，即腹痛、寒战高热和黄疸。1.腹痛：发生在剑突下及右上腹部，多为绞痛，呈阵发性发作，或持续性疼痛阵发加剧，可向右肩部放射伴恶心、呕吐。2.寒战、高热：胆管梗阻继发感染后，胆管内压升高，感染循胆管逆行扩散，细菌及毒素经毛细胆管入肝窦至肝静脉，再进入体循环而引起全身性感染。约2/3的病人可在病程中出现寒战高热，一般表现为弛张热，体温高者可达39~40℃。3.黄疸：胆管梗阻后即可出现黄疸，其轻重程度、发生和持续时间取决于胆管梗阻的程度，是否并发感染等，有无胆囊等因素。黄疸时常有尿色变深，粪便变浅，有的可出现皮肤瘙痒。胆石梗阻所致黄疸多呈间歇性和波动性。

病因1、慢性非特异性感染（25%）：此病与溃疡性结肠炎有关。在感染性肠病时，肠内细菌从门静脉侵入胆道系统，形成慢性炎症，胆管壁纤维组织增生，使胆管壁缩窄。有人报告在因溃疡性结肠炎行结肠切除时，取门静脉血培养到细菌生长；向动物门静脉注入细菌，发现胆管周围出现炎症。但也有人认为此病与溃疡性结肠炎没有根本上的联系，不论是否伴发溃疡性结肠炎，都不改变原发性硬化性胆管炎的自然病程和结局。2、免疫因素（25%）：此病除常伴有溃疡性结肠炎外，有的还伴发节段性肠炎、慢性纤维性甲状腺炎(Riedls甲状腺炎)和腹膜后纤维炎性硬化症等疾病。病人血清中的免疫复合物常高于正常人，这些物质沉淀于组织时，可引起局部炎症。Badenheimer测定病人血清中的免疫复合物，不论是否伴发溃疡性结肠炎，他们血清中的免疫复合物都显著高于健康对照组。伴有溃疡性结肠炎的病人，血清中的抗核抗体、抗平滑肌抗体均有一定比例的阳性，支持了这些病人的发病与免疫因素有关的看法。但应用激素或免疫抑制药治疗，虽能改善症状，却没有改善胆管的病理变化，也不能改变病人的病程。所以，原发性硬化性胆管炎与免疫因素是否有关尚待进一步研究证实。3、其他因素（20%）：该病与先天性因素、类圆线虫感染、酒精中毒、石胆酸等因素有关。

检查1、血生化学检查可显示梗阻性黄疸多项指标异常，血清总胆红素增高(在同一患者的不同时期会有很大波动)，碱性磷酸酶明显升高，且治疗后不易下降至正常水平。血清转氨酶轻度或中度增高。血常规检查除在出现胆管炎时白细胞增高明显外，还可发现淋巴细胞增多，或偶可出现不正常淋巴细胞或嗜酸性粒细胞。免疫学检查部分病人的免疫球蛋白、抗核抗体、抗平滑肌抗体升高。45%病人IgM升高，75%病人血浆铜蓝蛋白增多及尿铜排出增加。但抗细胞线粒体阴性。HLA-DRW52a抗原阳性可达100%。部分病例肾功能有一定损害。2、胆道造影检查是确定诊断和病变范围最具说服力的方法，包括ERCP、PTC、术中胆道造影和经T管逆行胆道造影等。其中以ERCP最具优点，不仅可理想显示肝内、外胆管形态变化，还可显示胰管病变等。检查时经ERCP用的导管进一步插至胆囊管以上方能得到肝内胆管的详细资料，为此常需应用球囊阻断技术加以协助。PTC仅半数成功率，多用于ERCP失败者，或已行胆道空肠吻合术后病例。术中胆道造影、经T管逆行胆道造影适于施行手术治疗术中或术后协助确诊。胆道显影特征为：①病变部位胆管呈不规则的多发性狭窄，而胆管黏膜表面光滑；②狭窄病变呈局限性或弥漫性，也可呈节段性改变；③狭窄胆管近端轻度扩张；④病变累及肝内胆管时，可见肝内胆管分支减少，僵硬变细似枯树枝状或串珠状、半球状扩张，内径2～3mm。约80%病例肝内、外胆管同时受累，20%仅累及肝外胆管，胆总管(CBD)内径小于4mm，壁显著增厚，胆系无结石和肿瘤征象。胆囊受累时则胆囊壁厚，功能减退或消失。3、B型超声检查由于内镜逆行胆道造影和经肝胆道造影是侵袭性检查手段，B型超声技术已成为进行诊断的一种非侵袭性替代方法。典型的B超声像学为：①胆管管腔明显狭窄，多呈均匀一致，一般为4mm，在节段性或局限性PSC可见扩张胆管；②胆管壁明显增厚，一般为4～5mm；③肝内胆管回声增强；④累及胆囊可见壁增厚，功能减弱；⑤声像图无结石及肿瘤。

诊断一、诊断依据1.无胆管手术史。2.无胆总管结石病：狭窄性胆管炎检查史。3.胆管壁增厚和硬化，并出现进行性梗阻性黄疸。4.长期随访排除胆管癌。5.无先天性胆管异常。6.无原发性胆汁性肝硬化。二、诊断标准(1)具有特征的异常胆道造影征象(节段性或广泛性的胆道改变)。(2)异常的临床、生化学和肝脏组织学发现(虽常为非特异性的)。(3)排除以下情况：①胆道钙化(除外处于静止期的情况)。②胆道手术(不含单纯胆囊切除术)。③先天性胆道异常。④获得性免疫缺陷综合征相关的胆道病变。⑤缺血性狭窄。⑥胆道肿瘤。⑦暴露于具有刺激性化学物质之下(如福尔马林)。⑧其他肝病(如原发性胆管硬化或慢性活动性肝炎)。

治疗一、药物治疗(1)免疫抑制药：皮质激素已被广泛用于狭窄性胆管炎的治疗，如泼尼松(强的松)40～60mg/d，连服数周至数月后疗效明显。皮质激素不仅能抑制炎症反应，减轻胆管壁纤维化，而且具有直接利胆、减轻黄疸的作用。Mayo临床中心对新一代免疫抑制药(环胞素A)的研究也取得了进展。(2)皮质激素：考来烯胺(消胆胺，Cholestyramine)具有胆盐结合作用，能缓解病人的皮肤瘙痒，但不能改变其病理过程。服用熊去氧胆酸，以抑制胆固醇的生物合成，且与卵磷脂结合形成一种混合晶体，使过饱和的胆固醇可溶性增加，改善胆汁的流动性。(3)抗生素：当病人出现胆管炎，腹痛、发热等情况时，应加用抗生素治疗，但多不主张长期使用。(4)青霉胺：因促进尿铜的排泄而起治疗作用(有研究发现病人肝内铜水平增高)，但其确切疗效仍有待进一步证实。(5)抗纤维化药物：秋水仙碱具有抗纤维发生、抑制胶原合成的作用，对肝硬化有较好疗效。但病例尚少，难以作出结论。二、手术治疗①胆管扩张支撑引流术：对于较长节段胆管狭窄、又不能切除病变部位者，可行胆管内置管支撑或U形管引流。若主要是肝外胆管弥漫性狭窄，手术时在切开胆总管之后，以Bakes胆道扩张器沿胆管向上、下方向逐步扩张(包括对Oddi括约肌的扩张，扩张时应渐次、缓慢地进行，不能过分用力以致胆管破裂及伴行血管出血)，然后放置T形管支撑引流。若伴有肝内胆管的改变，则向上逐步扩张，直至能经肝表面放一U形管引流。初时经肝的引流外径不宜过粗，因为放置困难及可能因过度扩张而导致肝内胆管破裂和出血，应先放置较细的导管，以后每隔3个月更换导管，逐渐增大导管的管径，导管至少放置1～2年，甚至终身带管。②胆肠吻合支撑引流术：根据病变部位和狭窄情况，选择各种形式的胆肠吻合术，并经吻合口放置内支撑或经肝引流管。③胆管狭窄段切除，胆管端-端吻合或狭窄段切开成型，带血管蒂的胆囊瓣、圆韧带或空肠瓣修补术。适用于肝外胆管节段性狭窄而狭窄以上肝内胆管病变较轻者。

预后胆管炎性狭窄的自然病程从6个月～15年，从发现症状到死亡平均为7年(6个月～15年)。有报道75%的患者可存活至诊断后9年。但在有症状的狭窄性胆管炎患者中近半数平均在6年之后发生肝功能衰竭或必须选择肝移植术。而文献报道无症状的狭窄性胆管炎通常在临床随诊3年以上才表现出症状，约31%的患者最终导致肝功能衰竭或须行肝移植术。

预防(1)注意加强营养，进食注意高糖、高蛋白、高维生素、低脂、易消化饮食。(2)急症病人应接受禁食及静脉输液，并随时注意腹痛的部位、性质、有无寒战、高热、休克等。配合术前皮肤准备、配血等。(3)有瘙痒时，注意保持皮肤清洁卫生、洗澡更衣、接受肌注维生素K1。(4)积极治疗胆道系统疾病，少吃高脂肪高胆固醇的食品。

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