小儿渗出性多形性红斑
疾病简介
渗出性多形性红斑（erythomamulti‐formaexu‐dativum）是一种与免疫有关的急性非化脓性炎症，以皮肤、黏膜多样化表现为其特征。别名：小儿渗出性多形红斑英文名：Steven‐Johnsonsyndrome发病部位：皮肤眼内脏就诊科室：皮肤科症状：斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹大疱，破溃渗液多发人群：无特殊人群治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1﹒皮肤损伤多样性表现，包括斑疹、丘疹、荨麻疹和疱疹，皮疹迅速融合成片，形成大疱，破溃渗液，形如烫伤面。皮损先出现于颜面和躯干，延及四肢。2﹒黏膜病变累及多处黏膜，首先见于唇和口腔，疱疹、大疱、溃疡和出血性结痂，伴有烧灼感和剧烈疼痛。迅即波及眼、上呼吸道、食管、胃肠道、肛周和外阴区。3﹒眼部损伤角膜溃疡、前葡萄膜炎、全眼球炎。4﹒内脏受累肺炎、心肌炎、肝炎、肠结肠炎、多关节炎、血尿、急性肾小管坏死和肾衰竭，严重者可致死亡。5﹒由于大面积表皮剥脱可致大量体液丧失和电解质紊乱，或继发严重细菌感染，甚至败血症。黏膜和皮肤损害此起彼伏，病程持续4～6周。可遗留角膜瘢痕，视力障碍，食管、气管、阴道、尿道和肛门狭窄。严重的黏膜损伤和皮损大于体表面积30%者称为中毒性表皮坏死松解症，全身中毒症状特别严重，预后不良。
病因
病因本病属变态反应性疾病，发生于有过敏体质的患儿。反应原可为支原体、病毒（主要为单纯疱疹病毒）、细菌、真菌感染，药物（磺胺药、抗生素特别是青霉素、红霉素、头孢类、抗惊厥药物、镇静剂）及食物等。约半数病例在发病前1～3周有原发病的历史或服用药物史。感染引起发病的潜伏期较药物引起者潜伏期长。
检查
检查1、实验室检查：无特异性实验室检查所见。外周血白细跑总数增高，嗜中性及嗜酸细胞增高。在无泌尿系感染的情况下，尿检查可见一过性蛋白尿。血沉正常或增快。必要时作胸部X线检查，了解心肺情况。继发感染的脓性分泌物应作细菌培养。2、病理改变:皮肤病变主要发生在表皮与真皮交界处，先发生血管扩张和局部水肿，血管周围有明显的淋巴细胞浸润，继而红细胞渗出至血管外。表皮下可见空泡形成和淋巴细胞浸润。严重病例整个表皮层发生坏死。黏膜病变与皮肤病理改变相似。重症病例内脏器官、心、肺、脑等也可累及.
诊断
诊断本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损；眼及口唇、生殖器和肛门最易受累；多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生中毒性休克及内脏损害。本病须与下列疾病鉴别：1﹒皮肤黏膜淋巴结综合征此病与多形性红斑在病因上无法区别，临床表现也有许多相似处。本病很少见到疱疹，无溃疡、结痂。指（趾）端红肿、恢复期见大片脱皮为其特征，冠状动脉可发生扩张、动脉瘤。2﹒红斑性天疱疮也称Senear‐Usher综合征。全身均见水疱，以胸背部多见，尚见红斑、鳞屑、渗出、油性痂皮，类似脂溢性皮炎，尚有类似盘形红斑狼疮样皮疹，黏膜很少侵及。3﹒中毒性表皮坏死性溶解症即Lyell氏病。本病为过敏反应性疾病，皮肤可见红斑及疱疹，并有大片上皮脱落。也见口炎和结膜炎，与斯‐琼氏综合征症状相似。病程进展快，病情严重，全身中毒症状重，预后不良。
治疗
治疗1﹒支持治疗立即停用可疑的诱发药物。局部糖皮质激素用于眼部损害，并请眼科专家会诊。保持口腔清洁，涂搽甘油保护损伤的黏膜，餐前局部使用普鲁卡因或利多卡因可止痛。皮肤糜烂和溃疡，按烫伤处理，以生理盐水清洗和湿敷。不能进食者，可行肠道外营养。皮肤黏膜继发细菌感染者，应选用敏感的抗菌剂，但需使用低过敏反应的药物。2﹒糖皮质激素可能有减轻症状的效应，但尚无一致意见。常用剂量为甲泼尼龙1～2mg／（kg·d）。3﹒大剂量静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）每天1.5～2.0g／kg，连续3天，可减轻症状。4﹒发生严重内脏损害，出现生命体征危象者应进入ICU监护和治疗。
预后
预后一般轻症病例经1～2周皮疹消退，除有时可见色素沉着外，不留其他痕迹。皮肤及黏膜症状较重者，需经数月才完全退尽。严重型可有其他系统并发症，不仅治疗困难，病程更长。但多数病例通过积极治疗，预后良好。少数病例因继发感染，或心、肾严重并发症而死亡。角膜发生溃疡者，如处理不及时，有可能造成失明。如再接触致病因素，尚可复发。有报道复发率达20%。
预防
预防1、对过敏体质患儿应慎用各种药物，尤其避免滥用抗生素，防止药物过敏引致的本症。2、加强护理，做好消毒隔离，注意皮肤、口腔、眼部的卫生，以预防继发感染。保证液量及热卡。
参考资料
皮肤科红斑