变应性皮肤血管炎
疾病简介
变应性皮肤血管炎(allergiccutaneousvasculitis)是一种主要累及真皮浅层毛细血管和小血管的炎症性皮肤病。别名:nodulardermalallergidiallergiccutaneousangiitis变应性皮肤脉管炎systemicallergicvasculitis结节性皮肤变应疹allergicvasculitis白细胞碎裂性血管炎英文名:allergiccutaneousvasculitis发病部位:下肢就诊科室:皮肤科症状:紫癜溃疡皮肤坏死结节多发人群:女性青年治疗手段:支持治疗药物康复疗法并发疾病:感染肾脏损害关节痛是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状好发部位:好发于小腿、踝部及上肢等处,多对称。亦可泛发。皮损特点:皮肤损害为多形性,包括红斑、丘疹、斑丘疹、风团、紫癜、瘀斑、血疱、浅表的小结节、溃疡等损害,其特征表现是高起性紫癜性斑丘疹,鲜红色至紫红色,压之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可发生血疱、坏死及溃疡。有的发展为结节性损害。皮疹吸收后遗留色素沉着,或有萎缩性疤痕,可有局部瘙痒和疼痛。可累及粘膜,发生鼻衄、咳血、便血等。还可有发热、头痛、关节痛和疲乏等症状。病程慢性,可急性发作,单个皮疹持续2~4周,常反复发作使病程迁延数月至数年。部分患者可继发内脏损害,称系统性变应性血管炎。
病因
病因病因尚不明确。目前研究认为本病的发生与III型变态反应关系密切。感染、药物、恶性肿瘤和自身免疫性疾病在体内都可产生免疫复合物,引起补体活化、中性粒细胞浸润及破坏,导致组织坏死而引起本病。
检查
检查实验室检查可见血沉加快、中性粒细胞增高、血小板计数减少、贫血、高球蛋白血症、补体下降、类风湿因子(RF)阳性。部分患者可测出冷球蛋白,抗心磷脂抗体(以IgA型多见)。组织病理主要为真皮乳头下到网状层的毛细血管炎和小血管炎,血管扩张,内皮细胞肿胀、渗出,管腔狭窄、闭塞,有血栓形成,管壁有纤维蛋白样变性或坏死,血管周围有嗜中性白细胞为主的细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘和红细胞外渗等。免疫荧光显示早期皮损处血管壁有IgG、IgM和C3沉积。
诊断
诊断根据本病急性发作,慢性经过,反复发作,皮损多对称分布在下肢,以斑丘疹、瘀斑、紫癜、结节和溃疡等多形性皮损为特征,有疼痛和灼热感,结合组织病理变化可以确诊。本病应与过敏性紫癜及丘疹坏死性结核疹鉴别。
治疗
治疗一般治疗:注意休息、适当饮食,避免受凉,抬高患肢,寻找并去除可能病因。药物治疗:首选沙利度胺或氨苯砜,如皮损广泛、症状较重者可口服糖皮质激素;或与免疫抑制剂,如环磷酰胺等合用;组织学上有明显血栓者需联用阿司匹林等抗凝治疗。自觉疼痛或瘙痒者可口服抗组胺药及非甾体抗炎药。还可给予维生素C等辅助治疗。
预后
预后本病可伴内脏受累,如肾脏,胃肠,神经系统等。本病病程慢性常反复发作。一般未累及内脏者预后良好,内脏受累者预后差。
预防
预防⒈积极寻找病因,预防感染,去除炎性感染病灶,停服可疑药物。⒉急性发作时卧床休息,抬高患肢以减轻局部水肿。⒊补充多种维生素。
参考资料
好发部位:好发于小腿、踝部及上肢等处,多对称。亦可泛发。