硬化性血管瘤

硬化性血管瘤属良性肿瘤，女性好发，临床上以咳嗽、痰中带血为主要症状。可通过手术治疗，预后良好。别名：结节性表皮下纤维化desmoidtumor纤维肿瘤皮肤纤维瘤多发性纤维瘤nodularsubepidermalfibrosis韧带样瘤fibroushistiocytoma硬纤维瘤纤维性组织细胞瘤韧带样纤维瘤hardfibroma纤维瘤结节性表皮下纤维变性sclerosinghemangioma英文名：pulmonarysclerosinghemangioma,PSH发病部位：肺部就诊科室：肿瘤科症状：中上腹肿块头面部结节多发人群：暂无相关资料治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否

症状PSH少见，约占肺良性肿瘤的22.2%~32.8%，女性占83%（女：男为4：1），发病年龄13~80岁，平均46岁。该病起病隐匿，患者通常无症状，大多数患者因为常规体检或其他原因在进行X线检查时无意中发现，少数患者偶有一些非特异的临床表现，如轻度咳嗽，痰中带血，胸痛以及发热等，少数病例可发生瘤体阻塞气道，出现阻塞性肺不张或肺炎表现。

病因PSH的病因不清，多数学者认为是孕期10周前的胚胎受到未知因素的影响，局部肺组织发育受阻所致。随着免疫组化和电镜技术的广泛开展和应用，人们对于该肿瘤的性质、组织发生和起源不断提出新的观点，以前有学者曾经先后提出了内皮细胞，间皮细胞，间叶细胞和神经内分泌细胞等学说，但是目前受到广泛支持的观点是上皮细胞起源学说，认为PSH可能起源于不成熟的肺泡上皮细胞，且具有向肺泡细胞，Clara细胞及支气管上皮分化的能力，根据WHO肺和胸膜肿瘤分型（1999年，2004年）,PSh被归入杂类肿瘤。

检查放射学检查是发现PSH的重要手段。本病主要在常规检查中被发现。

诊断PSH主要应与肺内其他一些良、恶性肿瘤相鉴别。良性肿瘤主要包括：（1）乳头状腺瘤：由Ⅱ型肺泡上皮细胞增生形成乳头状结构，表面上皮分化好，乳头间质为含血管的纤维组织。（2）炎性假瘤：炎性假瘤的组织学成分复杂，包括多种炎症细胞、间质细胞，周围常有成纤维细胞增殖，但缺乏特征性一致的多角形细胞，血管瘤样区和乳头状结构。（3）错构瘤：错构瘤边缘光整，病灶内出现“爆米花”样钙化及检出脂肪成分有助于诊断，PSH的钙化一般粗大，呈点片状。（4）肺曲菌球：大多数曲菌球可随体位变化而移动，当变换体位时空气半月征一般总是位于远地侧，增强后无强化，PS的空气半月征的出现位置随机，增强后实性部位强化较为明显。（5）肺泡性腺瘤：主要表现为上皮细胞衬覆大小不等的囊腔样结构及间质内较多的梭形细胞，不表达什TTF1和EMA。恶性肿瘤主要包括：（1）细支气管肺泡细胞癌：其乳头状结构是真性上皮性乳头，其轴心为纤维血管轴心，表面上皮SPA、B及Clara抗原阳性，而PSH轴心是圆形肿瘤细胞，瘤细胞免疫组化TTF1、EMA和ⅵm阳性，SPA、B阴性。（2）类癌：PSH以实性细胞区为主时，瘤细胞大小、形态一致，易与类癌混淆，但PSH的TTF1和ⅵm阳性有助于区别。①恶性间皮瘤：主要鉴别点是恶性间皮瘤缺少大小一致、分化较好的细胞，以及缺少硬化和血管瘤样区域。

治疗有文献报道PSH有侵袭性生长的倾向，以及发生淋巴结转移，因此本病宜采取外科手术治疗，手术也是目前治疗PSH唯一有效的治疗方法。手术方式包括楔形切除和肺叶切除，由于PSH常位于肺的周边都，因此可以考虑采取电视胸腔镜下肺楔形切除术，PSH的手术效果良好，以前认为术后很少发生复发和转移，近年国内外均偶有文献报道PSH术后可能复发，对于复发的患者可再次手术切除，预后仍然良好，总之，PSH临床较为少见，且缺乏特征性临床表现而极易误诊，对于肺孤立性、周边性结节或肿块，应当想到此病的可能。增强CT扫描有一定的诊断价值，但确诊还是依据组织病理学，治疗首选手术切除。

预后本病采取手术切除，预后良好。

预防饮食以清淡为主，避免辛辣等刺激性食物。忌生、冷食物。适当进行锻炼，避免剧烈运动。

李维华.肺硬化性血管瘤的研究进展[J].诊断病理学杂志,2005,12(1):1-4..