十二指肠类癌

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疾病简介

十二指肠类癌是一种发生于十二指肠的癌症,病因在于十二指肠细胞发生了癌变,主要以消化道症状为主,如黑便、黄疸以及肠梗阻等,通常有手术方式和非手术方式两种可以选择,良性情况预后较好。别名:carcinoidofdodecadactyloncarcinoidofzwolffingerdarm英文名:carcinoidtumoroftheduodenum发病部位:腹部就诊科室:肿瘤科症状:黑便、贫血、消瘦、黄疸或十二指肠梗阻症状,类癌综合征:发作性面、颈、上肢和躯干上部皮肤潮红和腹泻等多发人群:中年人治疗手段:药物治疗、手术治疗并发疾病:十二指肠梗阻黄疸NOS是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状本病患者主要以消化道症状为主,如黑便、黄疸以及肠梗阻等,此外可能因类癌细胞的分泌出现类癌综合征。(1)消化道症状以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主,肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现,其肿瘤部位常有出血,导致粪便为带血黑便,此外因消化道异常可能引起全身性的消化吸收不良,继而发生贫血、消瘦症状。(2)此外由类癌细胞分泌的活性物质入血,继而导致的全身性类癌综合症也常见。类癌细胞分泌的主要生物活性物质有血管舒张素、前列腺素、生长抑素、胃泌素以及胰高血糖素等,这些物质由类癌细胞分泌后进入血液循环,将直接引发类癌综合症,其主要表现有头面颈胸腹皮肤出现的潮红,此外有严重的腹泻,伴有脱水、哮喘和营养不良。

病因

病因本病病发原因在于十二指肠细胞发生了癌变,目前临床上推测癌变的细胞可能与嗜铬细胞有关。十二指肠类癌的好发部位多位于十二指肠的第一段、第二段和壶腹周围,其癌变的细胞内部往往可检测出较大的多形颗粒,进行银染色反应可得到阳性结果。常见的致癌因素主要有外界因素刺激和内在分泌紊乱两种,外界因素包括有物理性射线、化学性腐蚀物质等,而内分泌紊乱情况多由患者罹患有胃肠道疾病,或者有不规律的饮食、作息习惯,继而导致癌变。

检查

检查(1)体格检查:以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主,肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现,其肿瘤部位常有出血,导致粪便为带血黑便,此外因消化道异常可能引起全身性的消化吸收不良,继而发生贫血、消瘦症状。此外由类癌细胞分泌的活性物质入血,继而导致的全身性类癌综合症也常见。其主要表现有头面颈胸腹皮肤出现的潮红,此外有严重的腹泻,伴有脱水、哮喘和营养不良。(2)实验室检查:对患者进行尿液中的5-HIAA含量测定,本病患者的尿液中5-HIAA排出量往往超过常人,通常排出量超过正常值1~2倍,某些类癌综合征的患者其5-HIAA量甚至超过两倍。(3)影像学检查:胃肠钡餐造影检查可发现十二指肠内壁息肉样的充盈缺损。纤维十二指肠镜检查可直接观察到病变部位的形态和范围,继而可取样进行组织病理学检查,可发现癌细胞。此外B超和CT检查用于诊断病情是否发生了肝脏或者腹腔淋巴的转移。

诊断

诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。(1)对患者进行尿5-HIAA测定,本病患者的尿5-HIAA排出量是重要的检测指标,通常排出量超过正常值1~2倍可以确诊本病。(2)胃肠钡餐造影检查可发现十二指肠内壁息肉样的充盈缺损。(3)纤维十二指肠镜检查可直接观察到病变部位的形态和范围,继而可取样进行组织病理学检查,可发现癌细胞。(4)此外B超和CT检查用于诊断病情是否发生了肝脏或者腹腔淋巴的转移。(5)患者体格检查情况以十二指肠出现的出血、梗阻症状为主,肠梗阻的发生可能引起腹胀腹痛表现,其肿瘤部位常有出血,导致粪便为带血黑便,此外因消化道异常可能引起全身性的消化吸收不良,继而发生贫血、消瘦症状。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如腺癌,在部分影像学检查中也表现与本病相同的息肉样缺损,需进行尿5-HIAA测定进行鉴别。

治疗

治疗治疗方式上根据患者病情不同有所选择,通常有手术方式和非手术方式两种可以选择。(1)非手术方式:常使用的非手术方式即针对类癌综合症的针对性治疗,可使用药品可待因或者二甲麦角新碱进行控制,此外对于腹泻症状可选用氯苯丙氨酸治疗,剂量为4.0g/d,注意可能有肌肉疼痛和部分神经系统反应。(2)手术方式:手术方式主要适用于直径小于1cm的肿瘤病情,或者对于远离十二指肠乳头、位于十二指肠乳头周围的,应该及早进行切除术,避免癌症向肝脏的转移,此外对于易发生转移或者有转移倾向的患者还可考虑施行肝动脉结扎。(3)此外对于对症药物无效又不适用手术的患者,可使用化疗手段,常选用的化疗药物有长春新碱、多柔比星和环磷酰胺等。用药为长春新碱1.5mg/kg,每日静注两次,多柔比星60mg/kg,每日静滴一次,环磷酰胺500mg/kg,持续一周。

预后

预后本病的预后情况根据病情发生的程度、范围、类型有很大关系,一般良性肿瘤预后较好,多采取手术及早切除,而针对类癌综合症的对症疗法也效果颇佳。通常来讲肿瘤直径小于1cm的肿瘤为良性肿瘤,其转移率低至2%,而在1cm~2cm的肿瘤,转移率可升至50%,需要密切关注,制定个性化治疗方案,而直径超过2cm的肿瘤患者80%均发生转移,表现为恶性肿瘤,预后较差,术后也易复发、转移。

预防

预防具有胃肠道慢性疾病,或者是饮食习惯不规律的人群应注意预防此病,及早检查。定期体检,早发现早治疗,季节变化,昼夜温度变化等应注意防护措施,维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症,使其内分泌和代谢功能趋于正常,排除易感疾病的各类因素,如饮食上忌辛辣,忌酗酒。同时,增强体质,保持精神愉快,注意锻炼,合理营养,提高机体免疫力,改善健康情况等也是非常重要的。

参考资料

蔡振寨林李淼陈浩闫峻王文星夏宣平薛战雄,十二指肠类癌的内镜超声诊断及其指导治疗的价值,中华消化内镜杂志【J】,2010,27(6).