肝小静脉闭塞症
疾病简介
肝小静脉闭塞症是由于某种原因导致的肝小叶中央静脉和小叶下静脉狭窄或闭塞产生的肝内窦后性门脉高压症。临床急性阶段出现肝肿大、黄疸和腹水。轻症患者可康复，重症患者多死于多脏器功能衰竭，少数发展为肝硬化。别名：肝窦阻塞综合征英文名：veno-occlusivedisease发病部位：肝脏就诊科室：肝胆外科症状：肝肿大(通常疼痛)腹水体重增加黄疸治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状肝肿大(通常疼痛)；体质量增加超过原体质量5％；腹水。
病因
病因多见于野百合碱中毒，近年来采用大剂量放-化疗的恶性血液及骨髓移植患者发生肝小静脉闭塞也很常见。野百合碱，具有肝毒性，可损伤血管内皮及其周围肝细胞。野百合碱的肝毒性取决于其化学结构、摄人总量和人体对该物质的敏感性。另外，肝窦阻塞综合征也是干细胞移植后常见并发症之一。肝移植也可导致肝窦阻塞综合征。发病机制相当复杂，迄今尚未完全明确。发病主要累及肝小叶中心区域第3区窦状隙内皮细胞，此区域细胞含丰富的细胞色素P450酶和谷胱甘肽转移酶S，导致该区域对毒性物质的敏感性高于其他肝脏细胞，较易受到损伤。目前认为可能机制为肿瘤细胞减灭释放的毒性代谢产物及接触PAs等直接损伤肝小叶中心区域第3区窦状隙内皮细胞，后触发了一系列复杂的细胞活动，造成肝脏及多器官的损伤。
检查
检查肝功能检查、彩色多普勒超声、组织学病理检查
诊断
诊断肝小静脉闭塞病临床诊断主要依据Baltimore标准或seattle标准：①其他原因不能解释的胆红素增高(≥34.2μmol/L)；②体重增加>2％;③疼痛性肝肿大。诊断金标准为肝活检。早期表现为肝血窦内皮细胞损害，内皮下水肿，大量红细胞进入Disse腔。晚期内皮细胞增生增厚，形成纤维化导致管腔闭塞。
治疗
治疗对症支持治疗：包括维持有效循环血容量，纠正水、电解质及酸碱失衡，营养支持等；伴水肿、腹水，需限钠利尿，肾功能不全需行透析治疗。药物治疗：发病细胞因子激活参与，故抑制细胞因子显得很有用。①去纤苷(defibrotid，DF)：是一种单链的多聚脱氧核糖核苷的钠盐，降低凝血酶及PAI-1的水平，增加内源性重组组织纤维蛋白溶酶激活物(tPA)表达，起到保护内皮细胞、抑制纤维蛋白沉积的作用，具有抗血栓、抗局部缺血、抗炎性反应的特点。重型患者也可以明显受益，且没有明显的不良反应，是目前最为肯定的药物。在临床实验有很大前途，仍需要随机对照试验进一步验证。②tPA：治疗有效率大约为30％，但其同时可以导致相当比例(24％左右)的患者出现致命性出血，目前并不推荐使用。③甲泼尼龙：一种有效的细胞因子抑制产物，疗效是有前景的。
预后
预后病死率为20％～50％。轻型肝小静脉闭塞症没有明显的肝脏损害，病程多为自限性，可自愈；中型肝小静脉闭塞症经过积极对症治疗后，多数可好转；重型肝小静脉闭塞症常并发多器官功能衰竭病死率接近100％。随着肝小静脉闭塞症发病的进一步认识，可不断降低该病的误诊、漏诊率，达到早期诊断及治疗目的，改善预后
预防
预防避免接触可疑毒物，避免使用其他肝毒性、肾毒性药物。
参考资料
杨丽,霍继荣,欧大联.土三七致肝小静脉闭塞症临床与诊断[J].肝脏,2009,14(5):433-434..