小儿紫斑湿疹综合征

紫斑湿疹综合征(Aldrichsyndrome)本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。别名：pediatricAldrich综合征pediatricimmunodeficiencywitheczema-thrombocytopeniapediatricAldrich-Dees综合征pediatricWiskett综合征英文名：Aldrichsyndrome发病部位：头面，四肢屈侧就诊科室：小儿皮肤科症状：鼻出血出血倾向反复感染角膜炎皮肤黏膜紫斑嗜酸性粒细胞增多胃肠道出血血小板减少瘀斑多发人群：男性治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状出生后数第一周至第6个月就可以出现出血点、鼻出血或血性腹泻症状、出血以湿疹部位为明显、湿疹常发生于生后第2，3个月起于头皮、面或四肢弯曲部、大多表现为遗传过敏性皮炎或脂溢性皮炎、偶尔发生剥脱性红斑、湿疹渗液往往带有血色、同时可发生除尿道感染外全身感染、以中耳炎、疖、肺炎多见、可有病毒、真菌等病原体感染、这些感染往往导致死亡。此外、尚可见肝脾肿大、颈部淋巴结肿大、溶血性贫血等网状林巴系统恶性肿瘤发生率高、患儿往往在4-5岁死亡。

病因病因尚未完全了解，可能与性连锁隐性遗传有关。目前认为本病是一种免疫不全性疾病、可能与正常诱导免疫反应需要处理某些多糖抗原的能力存在原发性缺陷有关。

检查实验室检查1、血液检查：红细胞、血红蛋白减少、嗜酸性粒细胞增多2、骨髓象：聚核细胞正常或稍多、血小板生成减少。3、免疫球蛋白测定：低丙种球蛋白血症。IgG大多正常，IgA和IgM往往降低。4、细胞免疫功能检查：对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常，血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常，血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP，胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。组织病理检查可呈各种感染性疾病的表现，所有器官有出血表现。年龄较大时可以发生广泛性淋巴网状组织恶性肿瘤、胸腺及淋巴结T、B细胞发生中心形成明显减少或不存在、淋巴细胞数目随年龄增加而形成减少。

诊断诊断根据临床表现及实验室检查，DNCB皮试等资料，综合分析做出诊断，骨髓检查对诊断没有多大帮助，仅示巨核细胞数目正常或增高。鉴别诊断与凝血功能障碍引起的出血性疾病相鉴别，临床特点和实验室检查结果可助鉴别。1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

治疗对反复感染患者给予各种抗生素、ACTH可减少出血倾向、皮质激素能增加毛细血管低抗力；骨髓移植可使患者免疫力重建、输血以纠正贫血及止血、皮质激素仅对湿疹有效，而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用、转移因子可以增强细胞免疫，有较显著效果。一般每周使用1次，每次1U，在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射，3个月为一疗程。

预后本病征大多在10岁左右因反复感染、出血而夭折，本病征患儿易发生淋巴网状细胞系统恶性肿瘤，是死亡的重要原因。骨髓移植可望免疫机构重建而免于夭折。

预防1.寻找并去除发病原因。2.喂养和饮食(1)母乳喂养可以减轻湿疹的程度。蛋白类辅食应该晚一些添加，如鸡蛋、鱼、虾类，一般宝宝从4个月开始逐渐添加，而有湿疹的宝宝，建议晚1～2个月添加，且添加的速度要慢。宝宝的饮食尽可能是新鲜的，避免让宝宝吃含气、含色素、含防腐剂或稳定剂、含膨化剂等的加工食品。(2)如果已经发现某种食物因食用出现湿疹，则应尽量避免再次进食这些食物。(3)有牛奶过敏的宝宝，可用豆浆、羊奶等代替牛奶喂养。(4)对鸡蛋过敏的宝宝可单吃蛋黄。(5)人工喂养的宝宝患湿疹，可以把牛奶煮沸几分钟以降低过敏性。(6)宝宝食物以清淡饮食为好，应该少些盐份，以免体内积液太多而易发湿疹。3.衣物方面贴身衣服可选用棉质材料，所有衣领最好是棉质的，衣着应较宽松、轻软。床上被褥最好是棉质的，衣物、枕头、被褥等要经常更换，保持干爽。日常生活护理方面要避免过热和出汗。并让宝宝避免接触羽毛、兽毛、花粉、化纤等过敏物质。衣被不宜用丝、毛及化纤等制品。4.洗浴护肤方面以温水洗浴最好，避免用去脂强的碱性洗浴用品，选择偏酸性的洗浴用品。护肤用品选择低敏或抗敏制剂护肤，并且最好进行皮肤敏感性测定，以了解皮肤对所用护肤用品的反应情况，及时预防过敏的发生。5.环境方面室温不宜过高，否则会使湿疹痒感加重。环境中要最大限度的减少过敏原，以降低刺激引起的过敏反应。6.保持宝宝大便通畅，睡眠充足。

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