原发性十二指肠恶性淋巴瘤

原发性十二指恶性淋巴瘤是一组原发于十二指粘膜下淋巴网状组织的淋巴瘤，归属于胃肠道原发性恶性淋巴瘤。英文名：发病部位：十二指肠就诊科室：普外科症状：发热盗汗进行性消瘦多发人群：中老年治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、全身症状：全身症状可无或伴有不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。2、局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。但肠道深部的淋巴结肿大不易触及，容易导致误诊，本病早期症状没有特异性，当疾病进一步发展时，会出现消化道出血、大便习惯改变及次数增多、腹痛、腹部肿块、贫血、常可触及肠腔内或腔外的质韧新生物。内镜检查可见黏膜红斑、糜烂和溃疡等

病因原发性十二指肠恶性淋巴瘤的主要致病原因为EB病毒感染，主要依据有：①淋巴瘤患者血清VCA/IgA的抗体几乎平均滴度仅次于鼻咽癌患者；②低度恶性者其抗体滴度低，B细胞来源的淋巴瘤其抗体滴度高，抗体滴度随着病情的好转稳定而阴转；③如抗体滴度持续下降，病情多半恶化。④出现复发时抗体滴度又再次升高；⑤大部分淋巴瘤病例多集中春夏多雨季节，而EB病毒感染与季节湿度有关。其他参与淋巴瘤发病的因素还有：①免疫低下：当免疫功能低下时，则EB病毒潜伏性感染(病毒静止生存)转化为活动性传染，可能诱发恶性淋巴瘤。②遗传因素：一些研究证实，淋巴细胞增多症，Ｘ染色体遗传因子缺失等，可引起机体对EB病毒免疫防御不全而致EB病毒活动性感染，进而诱发Ｂ淋巴细胞无限增殖。原发性免疫功能不全患者的Ｂ淋巴细胞对EB病毒的反应性特别高，足以诱发恶性淋巴瘤。此外EB病毒关联性鼻咽癌多见于中国南方人，Burkitt淋巴瘤多见于非洲鲁奥族，都暗示其遗传因素与EB病毒诱发癌具有相关性。③环境因素：放射性物质严重污染地区恶性淋巴瘤发病率很高已成为公认的事实。提示放射性物质使免疫力低下，造成EB病毒活动性感染而发生恶性淋巴瘤。④环境卫生不佳、人口密度太高，都有利于EB病毒的传播流行和恶性淋巴瘤的发病。

检查1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等全身症状；有无无痛性的进行性淋巴结肿大；有无消化道出血、大便习惯改变及次数增多、腹痛、腹部肿块、贫血等等2、实验室检查：包括血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(lactatedehydrogenase,LDH)、β2微球蛋白、血沉、乙肝和丙肝病毒检测，(或)活检等。对NK/T细胞淋巴瘤患者，应进行外周血EB病毒DNA滴度检测。3、影像学检查：CT、核磁共振成像(nuclearmagneticresonanceimaging,MRI)、正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography-computedtomography,PET-CT)、超声和内窥镜等。1）CT：目前仍作为淋巴瘤分期、再分期、疗效评价和随诊的最常用影像学检查方法，对于无碘对比剂禁忌证的患者，应尽可能采用增强CT。2）MRI：一般不用于肠道淋巴瘤3）PET-CT：除惰性淋巴瘤外，PET-CT推荐用于有条件者的肿瘤分期与再分期、疗效监测、肿瘤残存及复发时的检查；PET-CT对于疗效和预后预测好于其他方法，可以选择性使用。4）超声：一般不用于淋巴瘤的分期。对于肠道可以选择性使用；可以作为CT和MRI的补充，尤其是不能行增强CT时。超声可用于引导穿刺活检、胸腹水抽液和引流。5）胃镜检查：是诊断本病的主要方法，胃镜下阳性率高达到50%～80%，

诊断对于原发性十二指肠恶性淋巴瘤的诊断，主要通过淋巴结的大小、是否疼痛、活动度、生长速度等，进行综合考虑，要注意与淋巴结肿大进行鉴别，以免误诊，在参考血液检查、化验检查以及B超、内镜的检查结果的同时，还需要淋巴结或肿块穿刺的病理学检查才能够确诊

治疗1、Ⅰ和Ⅱ期：首选局部放疗；不适合接受放疗的患者，可考虑单药利妥昔单抗治疗。2、Ⅲ和Ⅳ期：无治疗指征者可选择观察等待，有治疗指征的患者可参考晚期FL的治疗原则，可以参加临床试验、有症状、威胁器官功能、继发血细胞减少、大肿块和病变持续进展。3、手术治疗仅限于大出血和穿孔等特殊情况。

预后十二指肠原发性恶性淋巴瘤的预后与浸润范围、有无转移、能否切除及术后是否放疗、化疗等有关。凡肿瘤侵犯广泛、肠系膜淋巴结或膈上淋巴瘤都受侵犯、不能根治切除及术后未能采用综合治疗者预后差。一般十二指肠原发性恶性淋巴瘤的5年生存率约为39%，手术切除后辅以化疗和/或放疗者的5年、10年生存率分别为67%和61%。

预防积极治疗EB病毒、改善环境、避免理化因素、适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。

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