腹壁硬纤维瘤
疾病简介
腹壁硬纤维瘤(desmoidofabdominalwall)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、带状瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性。别名：腹壁侵袭性纤维瘤病腹壁带状瘤腹壁韧带样纤维瘤腹壁复发性纤维样瘤腹壁纤维瘤病腹壁成纤维瘤英文名：desmoidtumorofabdominalwall发病部位：腹壁就诊科室：普外科症状：腹壁硬性肿块尿频尿急多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗放疗内分泌治疗并发疾病：不完全性肠梗阻是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状1、腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状，少数伴有局部隐痛或偶有不适感，常为偶然发现的腹壁肿块。2、腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致，当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动;腹壁肌肉松弛后，肿瘤可随腹壁推动。3、晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。
病因
病因1、腹壁损伤，腹壁损伤的常见原因有：(1)手术：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血。(2)腹部钝挫伤：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。(3)妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤，分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血2、内分泌失调近年的临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关。其依据为：(1)本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，绝经后发病者少。(2)本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。(3)少数病例应用雌激素受体拮抗剂(如他莫昔芬)治疗有一定疗效。(4)动物实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成。(5)硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。3、遗传因素。
检查
检查1、B超声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流。检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围有助于排除腹内肿块。2、CT扫描硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰。肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉。病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构，成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。
诊断
诊断腹壁硬纤维瘤诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊。1、既往有妊娠生育史、腹部手术史及腹部外伤史。2、有多发性结肠息肉病家族史。3、无转移征象，但有局部切除后多次复发史。4、腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形，质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛。5、浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频、尿急等症状。6、B超、CT或核磁共振显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。7、病理检查显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象。
治疗
治疗1、手术切除(1)肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。(2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜，此对防止术后复发极为重要。(3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。2、放射治疗无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。3、内分泌治疗。4、辅助性化疗化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。
预后
预后腹壁硬纤维瘤不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%～66.8%，而且主要在18～30岁这一年龄阶段。肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。腹壁硬纤维瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。
预防
预防腹壁硬纤维瘤的预防主要是要防止腹部外伤的发生，避免腹部瘢痕的形成。家族性腺瘤样息肉病的患者可合并侵袭性纤维瘤病，有家族病史的患者需要定期到医院检查，尽早发现，尽早治疗。
参考资料
普外科