角层下脓疱性皮肤病

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疾病简介

角层下脓疱病(subcornealpustulardermatosis),又称Sneddon-Wilkinson病,为一种慢性良性复发性无菌性角层下脓疱性皮肤病。别名:Sneddon-Wilkison病角质层下脓疱皮肤病登豆疮英文名:subcornealpustulardermatosis发病部位:腹股沟、腋、乳房、下腹及肢体近端的皱褶部就诊科室:皮肤科症状:红斑脓疱多发人群:中年妇女治疗手段:药物治疗是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状1、症状:多见于中年妇女,女:男为4:1,偶见于儿童。好发于腋窝、乳房下、腹股沟、下腹及四肢近端,不侵犯面部和粘膜。损害为针头至绿豆大浅表脓疱、壁松弛,有时脓疱上部澄清,下部混浊,成群或散在发生于红斑基础上,可排列成环状,呈匐行性发展,分布对称,伴瘙痒,数日后,破裂或干燥成表浅结痂或片状鳞屑,愈后遗留色素沉着。一般不影响身体健康。2、体征:身体皱褶部和屈侧有对称分布的表浅小脓疱。

病因

病因病因及发病机理尚不明,有学者认为与感染病灶、金属过敏、精神创伤或内分泌功能障碍有关。

检查

检查组织病理:示真皮浅层血管扩张和周围有中性粒细胞及少数嗜酸粒细胞浸润。继之角层向上凸起,其下形成脓疱,疱内充满中性粒细胞。有些病例,在脓疱基底部可见少数棘突松解细胞及其下轻度海绵形成,惟出现较晚。电镜下见粒细胞的胞膜溶解产生角层下裂隙,白细胞聚积,导致脓疱形成。

诊断

诊断1、根据浅表性脓疱及水疱,好发于皱褶和肢体屈侧部位,分布对称,呈环形或多环形,全身情况良好,即可确诊。2、应与疱疹样皮炎及疱疹样脓疱病鉴别。3、组织病理为角层下脓疱,疱内充满中性粒细胞,疱液培养无细菌,全身情况良好。

治疗

治疗1、氨苯砜(DDS),每次50mg,每日服2~3次,见效比疮疹样皮炎慢,但大部分患者可得到控制,以后减量维持,常需继续服药数月甚至数年。2、磺胺类药也有一定疗效。如复方新诺明,2片/次,3次/日,口服。3、银屑灵:50mg/日口服。4、硫唑嘌呤、雷公藤或甲砜霉素亦可酌情试用。5、皮质类固醇激素效果较差。6、UVB(中波紫外线)治疗:每次照射前全身涂矿物油,照射剂量逐渐增加,每周3次。7、局部可外用硼酸扑粉或皮质激素制剂或焦油类制剂等。

预后

预后发作与缓解交替,间隔数天或数周,慢性经过,一般不影响健康。属于良性疾病。

预防

预防本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

参考资料

皮肤病脓疱病