韦尼克脑病
疾病简介
韦尼克脑病（Wernicke’sencephalopathy，WE）是由CarlWernicke首先发现的一种维生素B1（硫胺）缺乏引起的脑病。别名：Wernicke脑病Wernicke-Korsakoff综合征英文名：Wernicke’sencephalopathy发病部位：脑部就诊科室：精神科症状：眼外肌瘫痪共济失调意识障碍多发人群：酗酒人群消化道手术后患者治疗手段：药物是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床表现以眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍的三联征为主要特点。1、眼肌麻痹最常见的是外展无力，多为双侧，并伴有水平性复视、斜视和眼球震颤；2、共济失调主要是影响站立和行走，个别病例可出现吟诗样语言；3、大约90%的患者有精神意识混乱，表现为意识淡漠嗜睡及定向障碍，严重时可发展为神经错乱、昏迷甚至死亡。
病因
病因正常成人每天VitB1需要量为2mg，各种原因引起的摄入过少或吸收障碍，均能导致VitB1的缺乏，持续数周即可产生症状。引起VitB1缺乏的因素主要为摄入不足、吸收障碍及生理需要量增加、遗传因素、消耗增加等。酗酒是WE的首要原因1、最多见的慢性乙醇中毒和妊娠剧吐患者；2、其次长期外源性营养、神经源性呕吐；3、消化道术后营养不良的患者、白血病、淋巴瘤、肾衰血透等恶性消耗性疾病患者；4、艾滋病患者。
检查
检查一、实验室检查：1、维生素B1血浓度：低于99.7nmol/l即为缺乏；2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；3、可表现肝功能轻度异常、轻度低钠血症。二、核磁共振成像（MRI）：典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影，而且乳头体萎缩被认为是急性WE特征性神经病理异常（硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小）。三、前庭功能试验异常，脑电图异常。四、CT扫描：不能提供特殊发现，阳性率较低。
诊断
诊断主要根据韦尼克脑病病史、眼外肌瘫痪、共济失调以及意识障碍三联。实验室检查：维生素B1血浓度低于99.7nmol/l；2、丙酮酸水平升高，转酮醇酶活力减低；肝功能轻度异常、轻度低钠血症。MRI典型的改变为第三脑室和导水管周围有对称性长T2信号影，而且乳头体萎缩被认为是急性WE特征性神经病理异常（硫胺缺乏的特殊标志乳头体容积明显缩小）。前庭功能试验异常，脑电图异常。
治疗
治疗WE一旦确诊，应立即使用VitB1治疗，VitB1能有效防止疾病进展，逆转无结构变化的脑损伤。对于怀疑WE的患者，可以给予诊断性治疗：给予VitB1治疗后眼球活动异常等改善，即可确诊。急性期患者需住院治疗，持续数天静脉内应用50～100mg的VitB1，并注意平衡饮食。注意事项：1、在未补给足量VitB1前，静脉输入葡萄糖会进一步加重三羧酸循环障碍，从而使病情加重，导致患者昏迷甚至死亡。2、慢性酒精中毒患者胃肠吸收不良，口服或肌注VitB1作用不大，应立即静脉滴注VitB1100mg，持续2周或至患者能进食为止。3、慢性酒中毒所致的韦尼克脑病患者可伴镁缺乏，应补镁。4、VitB1注射时偶见过敏反应，个别可发生过敏性休克。5、VitB1溶液应现配现用，以免遇热失效。
预后
预后1、及时治疗的患者可完全恢复，WE病死率为10%～20%。2、患者如果出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。3、WE存在着不可逆的神经病理变化：部分WE患者可残存眼球震颤或共济失调症状。
预防
预防正常成人每天VitB1需要量为2mg，预防本病主要是避免各种疾病导致维生素B1缺乏。如有维生素B1缺乏时应及时补充。避免酗酒
参考资料
韦尼克脑病