小肠原发性恶性淋巴瘤

原发性小肠恶性淋巴瘤是原发于肠道黏膜固有层和黏膜下层淋巴组织的恶性肿瘤，是小肠最常见的恶性肿瘤，占小肠恶性肿瘤的19%～38%。别名：primarysmallintestinallymphomaprimarysmallintestinalmalignantlymphoma英文名：primarysmallintestinallymphoma发病部位：小肠就诊科室：普外科症状：腹痛发热消瘦贫血多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、全身症状：全身症状可无或伴有不明原因的发热、盗汗、体重下降、皮肤瘙痒和乏力等。2、局部症状取决于不同的原发和受侵部位，最常见表现为无痛性的进行性淋巴结肿大。但肠道深部的淋巴结肿大不易触及，容易导致误诊，本病早期症状没有特异性，当疾病进一步发展时，会出现消化道出血、大便习惯改变及次数增多、腹痛、腹部肿块、贫血、常可触及肠腔内或腔外的质韧新生物。内镜检查可见黏膜红斑、糜烂和溃疡等

病因小肠原发性恶性淋巴瘤的病因（一）病毒感染：目前认为是引起淋巴瘤的重要原因，实验证明，非洲淋巴瘤（burkitt淋巴瘤）患者eb病毒抗体明显增高，在患者肿瘤组织中，电镜下可找到病毒颗粒。据观察认为病毒可能引起淋巴组织发生变化，使患者易感或因免疫功能暂时低下引起肿瘤。（二）理化因素：某些物理、化学损伤是淋巴瘤诱发因素。据有关资料统计，广岛原子弹受害幸存者中，淋巴瘤发病率较高。另外，某些化学药物，如免疫抑制剂、抗癫痫药、皮质激素等长期应用，均可导致淋巴网状组织增生，最终出现淋巴瘤。（三）免疫缺陷：实验证明，淋巴瘤患者尤其是霍奇金病患者都有严重的免疫缺陷，如系统性红斑狼疮（sle）与干燥综合征伴发淋巴瘤机率明显升高；免疫缺陷患者，如wiskott-aldrich综合征及艾滋病（adis）患者淋巴瘤发病率也明显增高。另外，在先天性免疫缺陷患者家族中，淋巴瘤发病率明显升高。（四）染色体异常：淋巴瘤患者可见到t（8;14）易位，使前癌基因c-myc活化，引起肿瘤的恶性增殖；某些淋巴瘤呈t（14;18）（q32;q21）易位，形成bcl-2/lgh融合基因，而使bcl—2过度表述，肿瘤细胞凋亡减少，寿命延长。（五）小肠MALT淋巴瘤与空肠弯曲菌感染有关

检查1、询问病史、体格检查：有无淋巴瘤家族史；有无发热、贫血、低蛋白血症及消瘦、乏力全身症状；有无腹痛、腹块、腹胀、腹泻、肠出血，恶心呕吐等表现。体重急剧下降、消化道出血等等2、小肠内镜检查：包括电子小肠镜、双腔气囊小肠镜及胶囊内镜。双腔气囊小肠镜视野广、图像清晰、，并具有进行活检、治疗的优点，是小肠黏膜及黏膜下疾病最理想的检查手段，发现病灶可注射标记物，是小肠肿瘤术前探查的最佳定位、定性诊断方法。3、PET-CT检查：是全身扫描，对确定小肠淋巴瘤是否为原发性很有帮助。淋巴瘤的18F-FDG摄取主要与病理类型相关，可以根据其摄取程度初步判断其预后。然而18F-FDG并非肿瘤特异性显像剂，肉芽组织、炎症组织及参与炎症组织的巨噬细胞均可摄取，所以不能单独依靠其检查来制定治疗方案，必须结合其他检查手段。淋巴瘤治疗后残存的肿瘤组织18F-FDG摄取增强，而纤维组织摄取程度低，因此18F-FDGPET-CT显像可以用于早期发现病变、治疗后发现残留病灶及监测肿瘤复发。

诊断诊断标准：1）无病理性浅表淋巴结肿大；2）无纵隔淋巴结肿大；3）末梢血中白细胞计数及分类正常；4）肿瘤主要位于小肠或经淋巴管侵犯附近淋巴结；5）肝、脾无侵犯。

治疗治疗原则：Ⅰ和Ⅱ期：首选局部放疗；不适合接受放疗的患者，可考虑单药利妥昔单抗治疗。Ⅲ和Ⅳ期：无治疗指征者可选择观察等待，有治疗指征的患者可参考晚期FL的治疗原则，手术治疗仅限于大出血和穿孔等特殊情况。

预后预后：不良预后因素包括：①年龄≥60岁；②B症状；③ECOG体能状态评分≥2分；④区域淋巴结受侵；⑤局部组织受侵，如骨或皮肤；⑥LDH升高；⑦高Ki-67指数；⑧EBVDNA滴度≥6.1×107拷贝/ml等。

预防本病没有很好的预防方法，主要避免病毒感染、避免弯曲菌感染；避免理化因素；适当体育运动增强机体免疫力。早发现、早诊断、早治疗。

小肠原发性恶性淋巴瘤普外科