淋巴瘤样丘疹病

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疾病简介

淋巴瘤样丘疹病是一种低度恶性的T细胞淋巴瘤,临床表现为坏死性丘疹或结节,消退后可遗留浅表瘢痕,皮损具有复发性和自愈性,通常可见不同时期的皮损共存.别名:皮肤淋巴瘤样丘疹病英文名:lymphomatoidpapulosis发病部位:躯干及四肢近端就诊科室:皮肤科多发人群:多发于中年,女性稍多见治疗手段:化疗免疫治疗中医类激光治疗并发疾病:恶性肿瘤是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状患者多为成年人,发病多见于40一60岁,儿童发病率低。皮损好发于躯干及四肢近端,也可见于掌跖、头皮及外生殖器,偶发生于口腔黏膜。皮损成批出现数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过5~15mm,亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。

病因

病因目前病因不明。是一种“潜在”的淋巴瘤。

检查

检查组织病理示淋巴样细胞浸润早期在真皮上、中部血管及附件周围为主,充分发展时累及真皮深层及皮下。淋巴样细胞不典型,类似MF细胞或R-S细胞。免疫组化显示大的不典型淋巴样细胞有Ki-1抗原。小淋巴样细胞示活化辅助T细胞性。

诊断

诊断1、主要根据病史及临床表现,皮损成批出现数个至数十个,常对称分布。初起为针头至绿豆大淡红、紫红或淡红棕色水肿性丘疹,中央可为出血性,直径一般不超过5~15mm,亦可产生水疱,继而坏死、发黑、破溃、结痂或表面有细薄鳞屑,临床类似于急性痘疮样苔藓样糠疹。2.组织病理检查及免疫组化

治疗

治疗急性患者可口服雷公藤或泼尼松20mg/d,在2~3周内逐渐减量。慢性患者可试用四环素、抗疟药、紫外线照射或免疫调节治疗。如发生真性淋巴瘤时,则应按淋巴瘤的类型进行治疗。

预后

预后常有反复,一部分可自愈,一部分可发展成MF、霍奇金病、原发性皮肤CD30阳性大细胞淋巴瘤或其他淋巴瘤。

预防

预防在生活中,只要引起足够的重视,就可以减少恶性淋巴瘤的发生。避免病毒感染、适当体育运动增强机体免疫力。避免容易导致形成肿瘤的诱发因素,包括放射线,包括辐射,包括有机化合物。早发现、早诊断、早治疗。

参考资料

NCCN肿瘤学临床实践指南(NCCN指南2015版).