小儿变应性亚败血症综合征

小儿变应性亚败血症综合征是一种较少见的以长期的间歇性持续性发热、皮疹、关节痛、白细胞增多血培养阴性为主要特征的感染-变态反应综合征，多发生于2～10岁的小儿。男女均可得病，男孩较多。别名：小儿变应性亚败血症小儿变应性亚败血症综合症小儿Wissler综合征小儿Wissler-Fanconi综合征pediatricsubsepsisallergica英文名：septicemia发病部位：肺皮肤就诊科室：小儿血液科症状：红肿热痛咳嗽小儿哭闹不安多发人群：小儿免疫力低下的儿童治疗手段：药物液体输入药物治疗并发疾病：肾功能衰竭肝功能衰竭新生儿呼吸衰竭肺部感染是否遗传：否是否传染：是

症状1．原发感染灶多数败血症病人都有轻重不等的原发感染灶，各种病原菌的原发局部炎症与细菌在人体存在的部位有关。原发感染灶的特点为所在部位红、肿、热、痛和功能障碍，其毒素人血也可引起不同程度的毒血症表现，如发热、畏寒、身痛与乏力等。2．感染中毒症状大多起病较急，突然发热或先有畏冷或寒颤，继之高热，弛张热或稽留热，间隙或不定型。体弱、重症营养不良和小婴儿可不发热，甚至体温低于正常。精神萎靡或烦躁不安，面色苍白或青灰、头痛、肌肉、关节酸痛、软弱无力、不思饮食、气急、脉速，甚至呼吸困难。少数患者可有恶心、呕吐、腹痛、腹泻等胃肠道症状。重者可出现中毒性脑病、中毒性心肌炎、肝炎、肠麻痹、感染性休克、DIC等。3．皮疹可有出血点、斑疹、丘疹或荨麻疹等。金葡菌败血症可出现猩红热样皮疹、荨麻疹；脑膜炎双球菌败血症常有大小不等的瘀点、瘀斑。坏死性皮疹可见于铜绿假单胞菌败血症。4．肝脾大一般仅轻度增大，当发生中毒性肝炎或肝脓肿时则肝增大显著且伴明显压痛，并可出现黄疸。5．迁徙性病灶随病原菌而不同，常见的迁徙性病灶有皮下及深部肌肉脓肿、肺炎、渗出性胸膜炎、肺脓肿、脓胸、感染性心内膜炎、化脓性心包炎、脑脓肿、骨髓炎等。

病因各种致病菌都可引起败血症。G+球菌主要为葡萄球菌、肠球菌和链球菌；G—细菌主要为大肠埃希菌，肺炎克雷伯杆菌、假单胞菌属、变形杆菌、克雷白菌属等；厌氧菌以脆弱类杆菌、梭状芽胞杆菌及消化道链状菌为多见；真菌以白色念珠菌为多见，其次为曲菌、隐球菌等；其他还有一些致病力很弱的条件致病菌，如腐生葡萄球菌、分支杆菌等，败血症致病菌种类可因不同年龄、性别、感染灶、原发病、免疫功能、感染场所和不同地区有一定差别。抗生素应用以来，特别是随着新型抗生素的不断问世和广泛应用于临床，使G+球菌有所下降，G—菌及耐药菌株逐年上升。但近年来G+菌又有所抬头，且复数菌感染常见。在细菌学方面，G+球菌中金葡菌已取代肺炎球菌而占主导地位，G—菌中肺炎杆菌、假单孢菌属、阴沟杆菌、不动杆菌等大幅度增加，厌氧菌和真菌也逐渐增多。由于糖皮质激素等免疫抑制剂及抗肿瘤药物的广泛应用，随着防御机能受损，致使一些既往认为不致病或致病力弱的条件致病菌引起的败血症亦有所增加。

检查1.血象白细胞总数以及中性粒细胞增加，核左移，胞浆中出现中毒颗粒。重症或衰弱者白细胞总数减少，红细胞以及血红蛋白常降低，重者血小板减少。2.病原学检查可送血及骨髓培养、原发病灶及迁徙病灶的脓液培养及涂片和瘀点涂片寻找病原菌。为提高病原菌检出率，尽量于早期、抗菌药物治疗之前多次于发热和寒颤发作期间采血，连续两次或同时从不同部位取双份标本，以便能分清是污染还是致病菌。必要时应同时做厌氧菌，L型细菌和真菌培养。3.其他检查可检测血清等标本中G—菌的内毒素，有助于判断G—菌败血症，但不能鉴别为何种病原菌。聚合酶链反应(PCR)可用于检测病原菌，方法快速，敏感性强，但易出现假阳性。对流免疫电泳、乳胶凝集试验用于检测病原菌抗原，有辅助诊断价值。4.血液检查1)蛋白电泳：白蛋白大多降低，α2和γ球蛋白明显较高。2)类风湿因子测定：大多为阴性，少数阳性，儿童晚发病者或病变持续活动者，严重关节炎者较多阳性，且多伴皮下小结，少数病人初呈阴性，后转阳性，阴性者预后差。3)狼疮细胞：罕有阳性，且为时短暂。4)抗核抗体测定：起病急，全身症状显著者均阴性，仅少数病人阳性且效价低，阳性者常伴类风湿因子阳性或γ球蛋白增高，女病人，多关节炎患者和幼童等较多出现阳性。5)免疫球蛋白测定：血清IgG，IgA和IgM可增高，特别在活动期，Bianco称，如病人的IgG增高而IgM不高，伴血清补体增高，病程多属良性自限，预后佳。6)血清补体测定：正常或增高，尤以C3，C4，C3a为著，而C1q则无变化，补体增多的原因系过度消耗致合成增加而呈过度补偿，7)血沉：大多增快，但与发热高低无关。8)抗链球菌溶血素“O”：1/5～1/2人抗“O”增高，大多数先前有感染史，本征抗“O”测定结果并不高于对照组，故这一试验缺乏特异性。9)其他：红细胞寿命缩短，铁剂治疗效果差，黏蛋白可增高，C反应蛋白于活动期常呈阳性，有人认为血浆黏蛋白酪氨酸可作为炎症活动的参考指标。

诊断1.凡急性发热、白细胞及中性粒细胞明显增高，而无局限于某一系统的急性感染时，都应考虑有败血症的可能。凡新近有皮肤感染、外伤，特别有挤压疮疖史者，或者呼吸道、尿路等感染病灶或各处局灶感染虽经有效抗菌药物治疗体温仍未控制且感染中毒症状明显，应高度怀疑败血症的可能。如在病程中出现皮疹、肝脾大。迁徙性脓肿等，则败血症的临床诊断可基本成立。血培养(和骨髓培养)阳性为败血症确诊的依据，但一次血培养阴性不能否定败血症的诊断。2.对病情较严重或弱小婴儿，一有败血症可疑迹象，即应作必要的有效治疗，先行经验治疗，不需等血培养结果。3.败血症应与伤寒，粟粒性肺结核，恶性组织细胞病，结缔组织病如幼年特发性关节炎(全身型)等相鉴别。

治疗1，一般治疗患儿宜卧床休息，加强护理，供给营养丰富食品及足够液体，注意电解质平衡及维生素补充，防止褥疮等发生，对危重体弱者可静脉给予丙种球蛋白或少量多次输入血浆、全血或白蛋白。感染中毒症状严重者可在足量应用有效抗生素的同时给予糖皮质激素短程(3～5天)治疗。2．抗菌治疗应尽早使用抗生素，在未获得病原学结果之前应根据情况给予抗菌药物经验治疗，以后再根据病原菌种类和药敏试验结果调整给药方案。常选用二联或三联杀菌性抗生素联合静脉给药，2～3周病情稳定后改用肌注或口服。疗程需持续到症状改变，退热后2—3周，或血培养转阴后1—2周或连续2～3次血培养阴性后方可停药。针对革兰阳性球菌．可用青霉素加氨基糖甙类(丁胺卡那霉素或庆大霉素)；金黄色葡萄球菌耐药菌株可用万古霉素。耐药性革兰阴性菌可用头孢三代抗生素；对超广谱β内酰胺酶阳性革兰阴性菌，则应用碳氢酶素类抗生素，如泰能(imipenen)或美平(Meropenen)。真菌败血症则选用氟康唑、两性霉素等。厌氧菌用灭滴灵或氯霉素，亦可用青霉素。军团菌用红霉素或利福平。抗生素宜用足量或大剂量静脉给药，无尿或少尿者不宜用对肾脏有毒副作用的药物。如有化脓病灶，则在全身应用抗生素的同时还应进行外科切开引流或穿刺排脓等处理。3．并发症的防治1)感染性休克，详见有关章节。2)原发炎症及迁徙性化脓性炎症或脓肿，应及时进行处理，有效引流。3)基础病的治疗，败血症易在某些有基础疾病患者发生，如糖尿病、肝硬化、慢性肾炎、恶性肿瘤等。对这些基础疾病仍应继续治疗。

预后金葡菌可并发感染性休克、肾、肝脓肿、革兰阴性杆菌败血症可并发心力衰竭；黄疸，肝衰竭；急性肾衰竭，呼吸窘迫症与DIC等。产气荚膜杆菌败血症可出现较严重的溶血性贫血及肾衰竭，也可并发心内膜炎、脑膜炎等。

预防1.控制传染；2.切断传播途径；3.避免病原菌侵袭易感人群。

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