外阴黑色棘皮症

外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，系以色素沉着、角化过皮、乳头状或疣状增殖为特征的少见皮肤病。别名：外阴黑棘皮病外阴黑棘皮症英文名：acanthosisnigricans发病部位：外阴就诊科室：皮肤科症状：色素斑皮肤干燥瘙痒多发人群：女性治疗手段：药物治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状临床分四型：皮损表现基本相同，病变程度及受侵范围各型有所不同。最初均为灰棕色或褐黑色色素沉着，局部干燥、粗糙，以后皮肤明显增厚，表面可有小乳头状隆起如天鹅绒状，进而则肤色加深，表面呈乳头瘤状，并逐渐增多变大，可形成大片疣状赘生物。本病好发于面、颈、腋、背、外生殖器、腹股沟及其他皮肤皱格部如乳房下、脐窝等。有些病例，皮损几乎可累及全身，并可有掌跖角化、毛发脱落，以及指甲变脆、纵嵴等表现。1、真性良性黑棘皮病：可能为不规则显性遗传。皮损可发生于新生儿、儿童或青年。损害为单侧性或较局限病变较轻，四肢远端常不受累，粘膜可受侵，受侵口腔粘膜呈细的皱褶，似天鹅绒状。本型发展缓慢，青春期时发展最明显，以后可静止或消退。创伤、药物可能为诱发因素。2、假性黑棘皮病：两性均可累及，好发年龄为25-60岁之间，多见于肥胖及黑皮肤者。皮损为色素斑和天鹅绒状增厚，常伴有多发性皮赘。皮损好发于任何皱褶部位，但以腋窝、腹股沟、阴唇多见。在病人体重恢复正常后皮损可消退，但色素可持续存在3、症状性黑棘皮病：本病可为许多综合征及某些疾病的一种皮肤表现。4、恶性黑棘皮病：皮损严重而广泛，粘膜与皮肤粘膜交界处受累者占50％以上。眼及唇周围可见疣状或乳头瘤状增殖。本型好发于成人，儿童偶见，两性均可累及。几乎均伴发内脏癌，以腺癌多见其中以胃癌最多。患者常因癌转移而死亡。皮损和肿瘤可同时发生，亦可先有皮疹，以后发现癌肿。少数患者在肿瘤的晚期才发生黑棘皮病。5、肢端黑棘皮病在黑人中多见，我国近亦有发现，作者曾见过1例，皮损限于手足背对称性，呈天鹅绒样角化过度，褐色，是黑棘皮病一种变型，全身健康状况好，无其他合并症。6、单侧黑棘皮病本型可以是双侧性良性黑棘皮病的最早表现，但也可持续为单侧分布，可能为痣样损害，亦有人称为痣样黑棘皮病，为不规则常染色体显性遗传，可发生于出生时，儿童期或青春期，皮损在一定时间内渐渐扩大，然后保持稳定或消退。7、药物引起的黑棘皮病此型很少见，可能致病药物有皮质类固醇，烟酸，己烯雌酚，胰岛素，垂体提取物，三嗪苯酰胺，甲睾酮，口服避孕药和夫西地酸(梭链孢酸)亦有可能诱发，局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。8、混合型黑棘皮病患者同时有两种黑棘皮病皮损，一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出现恶性黑棘皮病，如Curth报道1例幼儿有单侧黑棘皮病，以后皮损转变为双侧性，并出现腹部恶性肿瘤。

病因外阴黑棘皮病发病原因尚未清楚，可能是由一种细胞水平的增强刺激因子作用于角质形成细胞及成纤维细胞的受体所致，肿瘤产物似乎是恶性黑棘皮病的病因，但胰岛素抵抗被认为是多数无恶性肿瘤的黑棘皮病病人的病因，也可能由药物或自身免疫作用引起，如皮下注射胰岛素可引起局部黑棘皮病，有1例黑棘皮病发生于移植物抗宿主反应。

检查1、外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚，色素沉着以及特殊分布部位，容易诊断。2、组织病理：示表皮角化过度，棘细胞部分增生和部分萎缩。呈不规则分布。真皮乳头突出于皮肤水平面，基底层及真皮浅层黑色素显著增加，黑素细胞聚集成团，轻度围管性浸润等，有诊断价值。

诊断1、临床表征检查：外阴黑色棘皮症是好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。根据本病皮肤有特征性天鹅绒样增厚，色素沉着以及特殊分布部位，容易诊断。2、临床需与女阴毛囊角化病鉴别，毛囊角化病基本损害为毛囊性丘疹，在腋下，腹股沟等皱褶处融合成增殖性片状损害，有渗出及恶臭。3、组织病理：示表皮角化过度，棘细胞部分增生和部分萎缩。呈不规则分布。真皮乳头突出于皮肤水平面，基底层及真皮浅层黑色素显著增加，黑素细胞聚集成团，轻度围管性浸润等，有诊断价值。

治疗病治疗应首先寻找病因，并去除之。药物可选用维生素A、维生素B、甲状腺素、雌性激素、皮质激素等。局部皮损可应用0．05％维生素A酸软膏等角质剥脱剂。过度增殖处可考虑理疗灼除。

预后寻找病因、积极对症治疗、预后较好。

预防调节饮食结构，适当减轻体重;积极治疗内科疾病;药物所致的应去除致病药物;做好随访。

皮肤病外阴黑棘皮病