甲状旁腺功能减退性心肌病
疾病简介
甲状旁腺功能减退性心肌病是指甲状旁腺功能减退(简称甲旁减)引起的心肌病变。主要包括特发性甲状旁腺功能减退症、继发性甲状旁腺功能减退症和假性甲状旁腺功能减退症。别名：甲旁减性心肌病甲状旁腺机能减退性心肌病英文名：发病部位：心脏就诊科室：内科症状：活动后心悸神昏气促肢体水肿等治疗手段：药物治疗并发疾病：心力衰竭心律失常[心律不齐;心律紊乱]是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状1.神经肌肉表现长期低血钙可引起肢体感觉异常、刺痛、麻木及手足面部肌肉痉挛，典型者表现为手足搐搦，可有巴宾斯基征阳性系基底神经节钙化所致，部分病例可出现焦虑烦躁幻觉等精神症状。查体见面部轻叩试验(chevostek征)和束臂加压试验(troussean征)阳性。2.外胚层组织营养变性表现为皮肤粗糙、色素沉着或毛发脱落等，50%病例有白内障，常为双侧性，且发病年龄早。3.心血管系统表现活动后心悸、气促肢体水肿，最后可导致充血性心力衰竭并有相应的症状、体征文献报道发生充血性心力衰竭前甲旁减的病程最短者为8年7个月最长可达40年。心电图见q-t间期延长，主要是st段延长t波低平或倒置，心动过速。低血钙常使心脏对儿茶酚胺的作用变得敏感，可发生房性或室性心律失常，甚至猝死。超声心动图可见心房、心室腔扩大室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低类似扩张型心肌病，可有心包积液。
病因
病因本病的发病机制尚未明确。钙离子是心肌兴奋引起收缩(兴奋一收缩耦联)最重要的离子，当甲状旁腺功能低下引起长期低钙血症时，心肌细胞内、外钙离子不足，心肌收缩力下降，最后导致心脏扩大，心力衰竭。低钙血症时，钠盐排出障碍，钠潴留亦可加重心力衰竭。
检查
检查1.血钙降低，多低于2.0mmol/L，血磷升高，多超过1.6mmol/L。2.血清免疫活性甲状旁腺素(iPTH)明显降低或不能测得。3.血清碱性磷酸酶正常。4.心电图心电图见Q-T间期延长，主要是ST段延长，T波低平或倒置，心动过速。5.超声心动图可见心房、心室腔扩大，室间隔左室后壁收缩期增厚，搏动幅度降低，类似扩张型心肌病，可有心包积液。6.胸片心界向双侧扩大，肺纹理增多增粗，呈肺淤血、肺水肿改变。
诊断
诊断甲状旁腺功能减退性心肌病诊断要点：1.患者发生心力衰竭之前有甲状旁腺功能减退的临床表现，手足搐搦、缺钙征阳性，切长期未经合理治疗；2.心肌病心力衰竭合并血钙减低，血磷升高，血镁可以降低，甲状旁腺激素水平降低；3.常规抗心力衰竭无效时补充钙剂治疗效果明显；4.排除其他原因的心脏病。
治疗
治疗本病的抗心衰治疗有其特殊性，首先必须纠正低钙血症才能发挥洋地黄的强心作用。在使用利尿剂时首选氢氯噻嗪而不宜使用呋喃苯胺酸(速尿)，因前者除促进钠的排出外还抑制钙的排泄，而后者使钙大量排出而加重低钙血症。此外，应适当补充镁离子以利于控制心衰。至于对甲旁减的治疗是毋庸置疑的，包括补充钙，口服维生紊D2或D3等。对药物治疗无效者可施行甲状旁腺移植术。
预后
预后本病预后良好，多数经过治疗，临床症状明显改善。
预防
预防1.合理饮食，均衡营养，提高身体素质，提高免疫力。2.要早期预防甲状旁腺功能减退心肌病的发生，甲旁减低血钙的纠正对本病的治疗至关重要，在疾病的早期，血钙恢复后心脏改变可逐渐恢复。3.对于甲减诊断明确的病人，应予以甲状腺素替代治疗，以减少病残率及甲减性昏迷，心脏并发症发生率。老年性甲减患者，如病程较长，则心脏表现甚为突出，发生率达70%~80%，除窦性心动过缓外，尚有心脏扩大，心包积液，心音遥远，血压增高，并发动脉粥样硬化等，往往酷似高血压、冠心病或心肌病，极易误诊，而导致治疗不及时，有时危及生命，而一旦确诊和及时治疗，预后良好。
参考资料
甲旁减性心肌病