原发性肠系膜肿瘤
疾病简介
原发性肠系膜肿瘤约占住院总人数的万分之一。文献报道原发肠系膜囊性、实性肿瘤的比例约2：l，在良性肿瘤中，硬纤维瘤最多见占25％。肠系膜肿瘤发病隐匿，无特异性表现。别名：肠系膜肿瘤英文名：发病部位：腹腔肠系膜就诊科室：普外科症状：消化不良腹痛腹部肿块多发人群：无特定人群治疗手段：化疗手术并发疾病：消化不良肠梗阻是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状原发性肠系膜肿瘤早期因为瘤体较小而临床症状并不明显。具体表现：1.腹部包块，是最早，也是最常见的症状及体征。触诊时亦较固定。2.腹痛，多为胀痛不适，是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器所致。出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。若肿瘤压迫或累及肠管可出现腹胀等肠梗阻表现。3.发热，多见于恶性肿瘤，许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是不明原因的发热。4.便血，表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。5.其他，如食欲不振、消瘦、出血等一些恶性肿瘤等全身反应的表现。6.少数肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为首发症状。
病因
病因原发性肠系膜肿瘤很少见，大宗的研究至今缺乏，确切的发病机制尚未阐明，其组织学来源多种如淋巴组织、纤维组织、脂肪组织、神经组织等。
检查
检查发病隐匿，早期缺乏特异性的检查手段，常用的检查方法可有：1X线检查腹部平片上可见均匀的增高肿块影，部份病例在肿块上段肠管可出现充气征象。钡餐或钡灌肠造影可以显示小肠管受压、移位征象，而肠腔内无变化。当肠壁发生浸润转移时，可见肠壁僵直，粘膜皱壁增粗或肠腔狭窄等。2．B超检查见腹部肿块并可区别囊实性，肠系膜囊肿可见液性暗区，边界回声清晰。良性肿瘤包膜清晰完整，内部呈现均稀少的低回声区，有时部份为无声区。恶性肿瘤包膜回声区或有或无，内部回声强弱不一，分布不均，并有形态不规则的回声区翻。3．CT检查可以鉴别肿瘤的大小，有无转移，是否囊性或囊实性、实性，以及与周围组织的关系，对术前诊断很有帮助，并可作术后随访，便于早期发现复发。
诊断
诊断由于原发性肠系膜肿瘤有无特异性的征象，所以诊断有一定困难，而且容易误诊，其原因有：1.本病少见易被忽略，再加上临床医师对本病认识不足，首先考虑其它常见的腹部肿瘤。2.满足于并发症的诊断，而未考虑其根本的病因。3.询问病史及查体欠详细。4.未仔细分析辅助检查结果。提高本病诊断要点：1.掌握本病的特点，对不明原因的腹部包块、腹痛、消瘦、发热等症状，就应考虑到肠系膜肿瘤诊断的可能。2.重视临床查体与影像学检查相结合，原发性肠系膜肿瘤多有可横向推动的特点，综合B超，胃肠造影检查可获得肠系膜肿瘤的间接征象。3.CT检查尤为重要,CT不仅能从发生部位鉴别出肠系膜肿瘤，而且还能检出体积小的肠系膜肿瘤。4.尽可能在术前做到定位定性诊断，经皮穿刺细胞学检查，对确定肿瘤的性质具有方法简单、快捷的优点，尤其在B超引导下更为完全、准确，应为首选。5.近年来肠系膜动脉造影及腹腔镜的临床应用提高了本病诊断的准确率。6.对于术前未能确诊断者，术中冰冻病理检查是必须的
治疗
治疗手术切除是唯一可治愈本病的方法，高度怀疑本病时，尽早剖腹探查是必要的。良性肿瘤一般可行单纯肿瘤切除。恶性肿瘤行肿瘤完整切除，但无需行大面积淋巴清扫。根据病理结果，术后辅以放疗和化疗，防止复发，对于复发病例多次手术是必要的。
预后
预后原发性肠系膜肿瘤中良性预后明显好于恶性；恶性肠系膜肿瘤发现时已分期较晚，故根治切除率较低，预后相对较差。
预防
预防原发性肠系膜肿瘤早期无特殊症状，故早期诊断非常困难。患者感腹部不适时应及时去医院就诊。平时注意饮食及生活习惯对肿瘤的预防有积极的作用。
参考资料
肠系膜肿瘤