继发性血小板减少性紫癜

继发性血小板减少性紫癜是以出血倾向及外周血血小板减少为主要表现的常见出血性疾病，其特点是自发性出血，血小板减少，出血时间延长和血块收缩不良。别名：继发性或症状性血小板减少性紫癜immunethrombocytopenicpurpura英文名：thrombocytopeniapurpura发病部位：骨髓就诊科室：血液科小儿血液科症状：脾肿大血尿牙龈出血黑便呕血鼻出血烂眼边口腔、鼻黏膜出血瘀斑皮肤紫癜皮肤紫斑青块症状性血尿多发人群：儿童治疗手段：脾切除术对症治疗药物治疗并发疾病：非创伤性颅内出血其他非创伤性颅内出血其他贫血是否遗传：否是否传染：否

症状继发性血小板减少性紫癜患者有原发病表现或发病前有某种致病因素接触史，轻、中度血小板减少可无出血表现，重度血小板减少常有皮肤、黏膜瘀点、紫癜、瘀斑、鼻出血、口腔血疱等。严重者会发生颅内出血，是主要死亡原因。1.血小板消耗性减少2.红细胞损伤,出现不同程度的贫血、黄疸或伴脾大。3.神经精神症状,神经精神症状的特点为变化不定。4.肾血管广泛受累肾血管广泛受累时表现为蛋白尿、镜下血尿和管型尿。重者可发生氮质血症和急性肾衰竭。5.发热,可见于不同时期。

病因约80%病儿在发病前3周左右有病毒感染史，多为上呼吸道感染，还有约20%病人的先驱病是风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症、肝炎、巨细胞包涵体病等疾病。约1%病例因注射活疫苗后发病。1.血小板的生成减少或成熟障碍:1）巨核细胞生成减少2）血小板无效生成2.血小板的破坏或消耗增多1）免疫性破坏①药物相关抗体。②某些免疫反应异常疾病。③感染相关血小板减少。④同种免疫性血小板减少。2）非免疫性破坏血管炎、动脉插管、体外循环等。3）血小板消耗过多主要见于血栓性微血管病。3.血小板分布异常：脾肿大等4.各种病因损伤微血管内皮细胞使内皮细胞抗血栓能力降低。

检查1.骨髓象：出血严重者可见反应性造血功能旺盛。急性病例巨核细胞总数正常或稍高；慢性病人巨核细胞多增高，多在0.2×109L（200/mm3）以上，甚至高达0.9×109L〔正常值（0.025～0.075）×109L〕。巨核细胞分类：原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加，可达80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。为了确诊此病而排除白血病或再生障碍性贫血时须进行骨髓检查。2.血小板抗体检查：主要是血小板表面IgG（PAIgG）增高，阳性率为66%～100%。发同时检测PAIgG、PAIgM、PAIgA可提高检测阳性率。血常规：出血不重者多无红、白细胞的改变，偶见异常淋巴细胞，提示由于病毒感染所致。急性出血时期或反复多次出血之后，红细胞及血红蛋白常减少，白细胞增高，网织红细胞于大出血后可增多。周围血中最主要的是改变是血小板减少至100×109L以下，出血轻重与血小板高低成正比，血小板＜50×109L时可见自发出血，＜20×109L时出血明显，＜10×109L时出血严重。

诊断1.广泛出血累及皮肤粘膜及内脏2.多次检验血小板计数减少3.脾不大或轻度肿大4.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍5.具备下列五项中任意一项:A．泼尼松治疗有效B.脾切除治疗有效C.PAIg阳性D.PAC3阳性E.血小板生存时间缩短6.应与过敏性紫癜相鉴别诊断方法一、出血时间（BT）测定意义出血时间延长见于血管结构或功能异常：如坏血病、毛细血管扩张症、血管性假血友病（vonWillebrand病）。血小板数量异常：如各种原因所致的血小板减少性紫癜、血小板增多症。血小板功能异常：如血小板病、血小板无力症。其他：如低/无纤维蛋白原血症、原发性和继发性纤维蛋白溶解、血循环中有抗凝物质等。二、阿司匹林耐量试验意义本试验是诊断血管性假血友病的重要方法，因该病的轻型患者出血时间可仍正常，但服阿司匹林后出血时间可见延长。三、毛细血管脆性试验意义新出血点超过10个为阳性，表示毛细血管脆性增加，可见于以下情况：毛细血管壁异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、坏血病、感染性血管性紫癜。血小板数量减少：如原发性或继发性血小板减少性紫癜。血小板功能缺陷性疾病：如血小板无力症、血小板病、药物和某些疾病引起血小板获得性功能缺陷等。四、血管性假血友病因子（VWF）测定意义血管性假血友病因子减低见于：血管性假血友病、血友病携带者。血管性假血友病因子增高见于：⑴血管内皮损伤，如缺血性心脑血管病、周围血管病；⑵高凝状态疾病，如肾病综合征、妊娠高血压、尿毒症等；⑶其他如大手术后、糖尿病、高脂血症、DIC等。五、6-酮-前列腺素F1a（PGF1a）测定意义6-酮-前列腺素减低见于先天性血小板花生四烯酸代谢缺陷性疾病或口服阿司匹林等非甾体抗炎药后；高凝状态和血栓形成性疾病，如冠心病、脑动脉硬化、脑血栓形成、糖尿病、肾小球病变、外周血管血栓形成等。

治疗1.一般疗法：急性病例主要于发病1～2周内出血较重，因此发病初期，应减少活动，避免创伤，尤其是头部外伤，尤其是头部外伤，重度者卧床休息。应积极预防及控制感染，阿司匹林可致出血，亦须避免。给予足量液体和易消化饮食，避免腔粘膜损伤。为减少出血倾向，常给大量维生素C及P。局部出血者压迫止血。一般病例不需给以特殊治疗。若出血严重或疑有颅内出血者，应积极采取各种止血措施。慢性病例出血不重或在缓解期均不需特殊治疗，但应避免外伤，预防感染，有时轻微呼吸道感染即可引起严重复发。对出血严重或久治不愈者应进行如下特殊疗法。2.药物治疗：首选治疗泼尼松每日1mg/kg，有效者逐渐减量维持，总疗程3～6个月。给药28天无效，可酌情试用脉冲式地塞米松，每日40mg×4天，每2周一疗程，共2～3个疗程。也可首先采用脉冲式地塞米松治疗。激素无效或有效后复发、需较大剂量激素方可维持血小板计数在安全范围或有激素禁忌证，可酌情予脾切除手术，或采用其他免疫抑制剂，如使用长春新碱和环孢素的治疗。

预后1.急性型：4-6周，痊愈后很少复发，80％可自愈，病死率1％，死因为颅内出血2.慢性型：反复发作，迁延不愈，可伴急性发作，很少自然缓解，长期缓解者仅10％～15％

预防1.远离有毒素物质做好血小板减少性紫癜的预防工作需要大家避免毒物或放射性物质的损害，接触损害造血系统毒物或放射性物质时，人们应加强各种防护措施，更要尽可能减少放射诊断治疗次数，避免过多照射发生，并定期进行血象检查。2.合理用药血小板减少性紫癜的准确预防工作需要大家用药合理，因为使用药物不合理是导致血小板减少性紫癜的最常见因素，大家也需要严格掌握对造血系统有损害的药物的应用指征，防止滥用对造血系统有损害的药物，同时在使用过程要定期观察血象。3.防治病毒感染提倡人们大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染工作，由于病毒感染与血小板减少性紫癜疾病的发病有密切关系，其中最常见的是肝炎病毒;而做好预防接种工作，还需用药人们加强体育锻炼、注意饮食卫生、保持心情舒畅以及劳逸结合，从而增强机体抵抗力以防治各种感染的发生。4.做充分的锻炼积极参加体育活动让自身抵抗力更好更强以提高抗病能力，避免自身健康被血小板减少性紫癜疾病伤害才是最主要的，同时还要提醒大家要预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则就会非常容易诱发此病。

不典型川崎病合并继发性血小板减少性紫癜1例治疗及护理[期刊论文]《齐鲁护理杂志》ISTIC-2009年21期.万方