维生素B1缺乏神经病

维生素B1缺乏神经病多见于长期营养不良者。系由于硫胺素长期摄入不足，常引起四肢对称性周围神经瘫痪，并常有心脏损害。别名：硫胺素缺乏神经病脚气病英文名：VitaminB1Deficiency发病部位：神经系统心血管系统消化系统就诊科室：儿科症状：水肿下肢麻木疼痛多发人群：以大米为主食的小儿治疗手段：营养治疗对症治疗并发疾病：肺充血急性心力衰竭多发性神经炎是否遗传：否是否传染：否

症状1.典型表现：维生素B1缺乏为全身性营养性疾病，主要影响神经系统和心血管系统。在儿科，由于年龄不同，其临床表现也不同。婴儿婴儿维生素B1缺乏症的典型表现主要以脑型或心型为主。1）脑型:婴儿突然表现嗜睡、惊厥、昏迷、肌张力低下。2）心型:起病急，表现呛咳、气急、缺氧、心音低钝、心率快，甚至出现奔马律，发生心力衰竭。年长儿年长儿维生素B1缺乏的表现和成人相似，以周围神经炎为主，可伴有下肢水肿，双下肢开始出现对称性过敏症状，而且有类似蚁爬样感觉或针刺样感觉，同时可能伴有肌肉疼痛，患儿常常肌肉无力、易疲劳。有行动困难、蹲后不易起立、共济失调、膝反射减弱或消失等表现，严重时可伴有胸腔、心包腔、腹腔积液等体征。2.亚临床或非典型表现随着社会的进步，人们生活水平的提高，上述典型的维生素B1缺乏已经很少见到了，但轻度、症状不明显的亚临床型维生素缺乏症在儿科仍然普遍存在。当小儿处于亚临床维生素B1缺乏时，常常表现烦躁不安、哭闹、夜惊，有些可出现声音嘶哑等一般的神经系统表象，还可能表现有食欲不振、乏力、倦怠、时常呕吐及腹泻、体重增长缓慢等非特异性的临床症状。

病因维生素B1缺乏主要是供给不足，而不是吸收障碍。维生素B1主要存在于植物果实或种子的外皮及茎芽中，如果加工过于精细，谷物外皮及茎芽被去掉，维生素B1会大量丢失。常见病因有:1.摄入不足：母乳维生素B1含量明显低于牛乳，如单纯母乳喂养，同时添加辅食又较晚的婴儿，或婴儿只吃加工精细的谷类食物，或家长的烹调方法不得当等，都可使维生素B1的供给减少，导致摄入不足。2.需要量增加：小儿患病时(如发热、感染等)，维生素B1代谢消耗增多，如不及时增加维生素B1的供给，容易产生缺乏。并且，小儿处于生长发育期，维生素B1的需求相对增多。另外葡萄糖的分解代谢需维生素B1参与，因此吃含糖量较高的食物，维生素B1的需要量也相应增加。3.吸收利用障碍：腹泻，尤其是患慢性迁延性腹泻，影响维生素B1的吸收和利用。

检查维生素B1实验室检查，评价硫胺素的营养状况，可通过测定硫胺素负荷前后尿硫胺素排泄量，血清硫胺素水平、红细胞转酮醇酶(ETK)活性及空腹一次测定尿液中硫胺素/肌酐比率等实验室检查进行评价。

诊断维生素B1缺乏症的诊断主要依据病史、实验室检查和试验治疗。如果维生素B1缺乏患者有典型的临床表现，其诊断并不困难，一般根据不合理饮食、病史以及维生素B1试验治疗敏感即可确定诊断。而对早期、不典型的或亚临床型维生素B1缺乏就容易忽略或不易察觉，在诊断时应详细询问喂养史、生长发育史，了解饮食情况以及患病情况等。婴儿添加辅食以精白米、面为主，未及时添加强化类食品或蔬菜，出现食欲不振、食量小、便结或消化不良，并伴有精神倦怠、烦躁、夜惊、夜啼等症状者，应高度怀疑有维生素B1缺乏，可以先给予维生素B1试验性治疗，疗效显著者有助于诊断。对年长儿有腓肠肌痛者，应考虑有维生素B1缺乏的可能性，也可以给予试验性治疗。

治疗1、一般情况下，对维生素B1缺乏的小儿给予维生素B115～30mg/d，分3次口服，即可达到疗效。对可疑维生素B1缺乏者，可给予10～20mg/d，分2次口服，一般疗程15～30天，疗程长短可根据患儿的症状改善情况而确定。维生素B1缺乏常常伴有其他维生素的缺乏，因此要同时注意补充其他营养素。2、病情进展快，有心衰、惊厥、昏迷等症状时，可静脉注射维生素B1，首次剂量50～100mg，以后25mg/d，心衰、惊厥、昏迷控制后改口服。由于周围神经炎或心肌损害需要数周甚至数月才能恢复，维持治疗可适当延长，停药时要逐渐减量。

预后用维生素B1治疗疗效明显。若未能及时诊断和正确处理，患儿可能常死于突发性心力衰竭或因脑充血、颅内高压而致昏迷死亡。

预防谷类食品是人类维生素B1最重要的膳食来源，可提供约40%的需要量。小儿维生素B1缺乏主要和膳食中维生素B1的摄入不足有关。其根源是由于小儿膳食结构和烹调方法的不合理，如未及时添加辅食、食之过精、饮食搭配不合理，以及淘米过度搓洗和煮粥时加碱而使维生素B1流失和在碱性及加热的条件受到破坏等等。因此，有必要向患儿家长宣传相关的营养知识及加强孕期妇女和哺乳期母亲的营养指导，改变不合理的膳食结构、改进烹调方法，如多吃粗杂粮及新鲜食物；淘米、煮饭时尽量避免维生素B1的流失与破坏；并及时给婴儿添加搭配合理的辅食，在小儿患病时(如发热、感染等)，为补充由于代谢消耗增多而增加的需求，可给予复合维生素B，以预防维生素B1缺乏。

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