大疱性类天疱疮

大疱性类天疱疮是一种好发于老年人的自身免疫性表皮下大疱病，主要特征是疱壁厚、紧张不易破的大疱。别名：结节型大疱型类天疱疮英文名：bullouspemphigoid发病部位：胸腹部和四肢近端及手、足部就诊科室：皮肤科症状：外观正常的皮肤或红斑的基础上出现紧张性水疱或大疱、瘙痒多发人群：老年治疗手段：局部护理药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状本病多见于60岁以上的老年人；好发部位为胸腹部和四肢近端及手、足部；典型皮损为在红斑或正常皮肤上出现紧张性水疱或大疱，呈半球状，直径可从小于1厘米至数厘米，疱壁厚，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破，破溃后糜烂面不扩大且愈合较快；皮疹成批出现或此起彼伏；尼氏征阴性。少数患者也可出现口腔等黏膜损害，但较轻微。多伴有不同程度瘙痒。

病因病因尚不完全明了，一般认为是自身免疫性疾病。多数患者血清中存在抗基底膜带成分的自身抗体，免疫电镜显示这种抗体结合在基底膜带的透明层。水疱形成的原因可能是由于基底膜带透明层部位的抗原抗体反应，在补体的参与下趋化白细胞并释放酶。

检查1、专科检查：在好发部位可见红斑或正常皮肤上出现紧张性水疱或大疱，呈半球状，直径可从小于1厘米至数厘米，疱壁厚，疱液清亮，少数可呈血性，疱不易破；尼氏征阴性。2、病理检查：表皮下水疱是本病的特征，水疱为单房性，疱顶多为正常皮肤，疱腔内有嗜酸性粒细胞；真皮乳头血管周围有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、中性粒细胞浸润。取患者皮肤行直接免疫荧光检查，90%以上可见lgG和C3在基底膜带呈线状沉积，少见IgM和lgA沉积；盐裂皮肤可见IgG和C3沉积于盐裂皮肤的表皮侧；免疫电镜显示IgG和C3沉枳于基底膜带半桥粒部位，位于透明板上部。3、实验室检查：通过ELISA可检测到患者血清中的特异性抗BP180和BP230抗体，为IgG型或IgE型，后者与瘙痒、高嗜酸性粒细胞和高IgE血症相关。

诊断（1）好发于老年人；（2）红斑或正常皮肤上有紧张性大疱，疱壁厚、紧张不易破，尼氏征阴性，糜烂面容易愈合；（3）黏膜损害少而轻微。（4）病理变化为表皮下水疱，基底膜带有IgG线状沉积。（5）血清中有抗基底膜带循环抗体。鉴别诊断：本病主要应与天疱疮、湿疹、痒疹、糖尿病性大疱、营养不良性大疱等进行鉴别。

治疗1、一般治疗：营养支持，适量补充血浆或白蛋白，预防和纠正低蛋白血症。2、局部护理：对大疱可在疱底部用灭菌刀剪将疱划破或用针筒将疱液抽出，保留疱壁。每天用生理盐水棉球擦拭糜烂黏膜处，对皮肤损害广泛者采用暴露疗法，注意房间温度和清洁、通风、干燥；如病房条件差时可用油纱布遮盖糜烂面。3、药物治疗：①糖皮质激素：对于局限性类大疱疮，可首先试用强效糖皮质激素霜剂，局部应用糖皮质激素还可减少系统糖皮质激素的用量。对于轻型患者，推荐泼尼松起始量为20mg/d或每天0.3mg/kg，中度病例起始量为轻型的2倍，严重的病人推荐量为50-70mg/d或每天0.75-1mg/kg。在应用激素的开始就要采取措施预防骨质疏松。几周后激素减到每天15-20mg，以后更加缓慢减量。②免疫抑制剂：不推荐单独使用。但在皮质激素剂量不能减至可接受水平时，方可使用，常用硫唑嘌呤。当患者同时有银屑病时，用甲氨蝶呤。③抗生素：对轻到中度病情，可单独应用四环素，或四环素联合烟酰胺，红霉素与烟酰胺联用。④其他：有报道氨苯砜、麦考酚酸莫酯、莱氟米特、苯丁酸氮芥、血浆置换、静脉Y丙球治疗有效。

预后未经治疗的大疱性类天疱疮呈慢性、自限性过程，病程数月到数年不等，平均3-6年；大多数病人治疗后完全缓解。死亡原因多为长期患病引起的机体消耗性衰竭和长期使用糖皮质激素引起的并发症和多脏器功能衰竭。

预防合理饮食、生活规律。

李洁思，吴华红，潘健楷，张璇君.大疱性类天疱疮68例临床病理及治疗分析[J].中国临床医生杂志.2015(6).