妊娠合并肝硬化

妊娠合并肝硬化是指妊娠期间是由不同病因引起的广泛性肝细胞变性坏死、结节性再生、肝脏弥漫性纤维化伴肝小叶结构破坏和假小叶形成,为多种慢性肝病晚期阶段的共同结局。别名：pregnancycomplicatinglivercirrhosis英文名：发病部位：肝脏就诊科室：消化内科症状：乏力食欲减退多发人群：孕妇治疗手段：综合治疗并发疾病：门脉高压消化道出血肝昏迷(肝性脑病)肝肾综合征其他特指的肝癌是否遗传：否是否传染：否

症状临床主要表现为肝细胞功能障碍和门脉高压症,可并发消化道出血、自发性细菌性腹膜炎、肝性脑病、肝肾综合征以及原发性肝癌等。临床表现及类型：肝硬化的起病和病程发展一般较慢,临床上分为肝功能代偿期和失代偿期。代偿期可有轻度乏力、食欲减退、体重减轻、恶心、腹胀、腹泻等非特异性症状。失代偿期则出现黄疸,齿衄、鼻衄、瘀点、瘀斑等出血倾向,贫血,水肿、尿少。女性患者常出现月经失调、闭经、不孕,男性患者多见性欲减退。合并肝性脑病时出现情感异常、昏睡、昏迷等精神症状。门脉高压可表现脾大、腹水和食管胃底静脉曲张破裂出血。5
0%~10
0%患者可出现胸水,以右侧多见[3]。常见体征有:面色晦黯,蜘蛛痣,肝掌;皮肤、巩膜有不同程度黄染;下肢水肿;肝脏边缘变钝,肝脏早期肿大,晚期因萎缩不能触及;胆汁淤积与肝瘀血引起的肝硬化肝脏常明显肿大;约1/3患者脾脏肿大;多有腹壁静脉曲张。辅助检查:B超见肝脏缩小,肝表面明显凹凸不平,锯齿状或波浪状,肝边缘变钝,肝实质回声不均、增强,呈结节状,门静脉和脾静脉内径增宽,肝静脉变细、扭曲,粗细不均,腹腔内可见液性暗区。

病因妊娠合并肝硬化的病因很多,如慢性病毒性肝炎、血吸虫感染、酒精中毒、药物与毒物损伤、胆道疾患、遗传代谢缺陷、自身免疫性损伤等。我国病毒性肝炎引起的肝硬化居于首位,近年来酒精性肝硬化明显增多。另外,临床上有少部分病因尚不清楚,称为隐原性(cryptogen
ic)肝硬化。

检查病因检查：肝炎后肝硬化有明确的慢性病毒性肝炎史和(或)血清病毒标记物阳性;血吸虫肝硬化有明确的血吸虫感染史或疫水接触史;酒精性肝硬化需有长期大量饮酒史(一般超过5年,折合乙醇量
40g/d);原发性胆汁性肝硬化除GGT明显增高外,抗线粒体抗体约95
0%阳性;肝静脉回流受阻如肝静脉阻塞症(布加综合征)可根据影像学（超声、MRI）判断;心源性肝硬化有心脏病史,如缩窄性心包炎、右心功能不全、持续体循环淤血表现等;药物性肝硬化有长期使用损伤肝脏药物的经历;自身免疫性肝硬化的自身抗体呈阳性;遗传代谢性肝硬化如肝豆状核变性有角膜K
F环和血清铜蓝蛋白明显降低,
1抗胰蛋白酶缺乏症可根据血清
1AT水平判断;铁负荷过多的血色病性肝硬化可结合血清转铁蛋白及转铁蛋白饱和度等检查。

诊断1、妊娠合并肝硬化出现黄疸、腹水等失代偿表现时,诊断并无困难。但在肝硬化早期,因缺乏特征性症状,且临床症状与病理改变常不一致,因而诊断常十分困难,需结合病史、体征和辅助检查进行综合判断。胃镜检查一旦发现食管胃底静脉曲张且排除肝外阻塞,肝硬化诊断基本确立。病理学检查发现肝组织假小叶形成是最直接、最可靠的诊断方法。2、病因学诊断肝炎后肝硬化有明确的慢性病毒性肝炎史和(或)血清病毒标记物阳性;血吸虫肝硬化有明确的血吸虫感染史或疫水接触史;酒精性肝硬化需有长期大量饮酒史(一般超过5年,折合乙醇量
40g/d);原发性胆汁性肝硬化除GGT明显增高外,抗线粒体抗体约95
0%阳性;肝静脉回流受阻如肝静脉阻塞症(布加综合征)可根据影像学判断;心源性肝硬化有心脏病史,如缩窄性心包炎、右心功能不全、持续体循环淤血表现等;药物性肝硬化有长期使用损伤肝脏药物的经历;自身免疫性肝硬化的自身抗体呈阳性;遗传代谢性肝硬化如肝豆状核变性有角膜K
F环和血清铜蓝蛋白明显降低,
1抗胰蛋白酶缺乏症可根据血清
1AT水平判断;铁负荷过多的血色病性肝硬化可结合血清转铁蛋白及转铁蛋白饱和度等检查作出病因学诊断。3、妊娠合并肝硬化分期诊断临床上肝硬化常分为代偿期和失代偿期。1）代偿期症状较轻,有乏力,食欲减少或腹胀、上腹隐痛等症状。上述症状常因劳累或伴发病而出现,经休息和治疗后可缓解,肝功能正常或轻度异常,一般属Child
PughA级。影像学、生化学或血液学检查有肝细胞合成功能障碍或门静脉高压症(如脾功能亢进及食管胃底静脉曲张)证据,或组织学符合肝硬化诊断,但无食管胃底静脉曲张破裂出血、腹水或肝性脑病等严重并发症。患者可有门脉高压症,如轻度食管胃底静脉曲张,但无腹水、肝性脑病或上消化道出血。2）失代偿期症状显著,主要为肝功能减退和门脉高压症两大类临床表现。如血清白蛋白<35g/L,胆红素>35
mol/L,ALT、AST升高,一般属Child
PughB、C级。患者可出现皮肤黏膜黄疸、肝掌和蜘蛛痣,胸腹水、脾大和食管胃底静脉曲张;并可出现一系列并发症,如上消化道出血、肝性脑病、自发性腹膜炎、肝肾综合征和原发性肝癌。

治疗治疗目标是延缓或减少肝功能失代偿和肝细胞癌的发生。1、病因学治疗对乙型肝炎所致的代偿期肝硬化患者,不论ALT是否升高,HBeAg阳性者的治疗指征为HBVDNA
104拷贝/ml;HBeAg阴性者为HBVDNA
103拷贝/ml;对HBVDNA可检测到但未达到上述水平者,如有疾病活动或进展的证据、且无其他原因可解释,在知情同意的情况下,可用核苷(酸)类似物治疗,治疗目标是延缓和降低肝功能失代偿和肝癌的发生。干扰素因其有导致肝功能失代偿等并发症的可能,应十分慎重。如认为有必要,宜从小剂量开始,根据患者的耐受情况逐渐增加到预定的治疗剂量。对于失代偿期乙肝肝硬化患者,治疗指征为HBVDNA阳性,ALT正常或升高,建议在知情同意的基础上,应用核苷(酸)类似物抗病毒治疗,以改善肝功能并延缓或减少肝移植的需求。因需要长期治疗,最好选用耐药发生率低的核苷(酸)类似物治疗。干扰素治疗可导致肝衰竭,对失代偿期肝硬化患者属禁忌证2、对代偿期丙型肝炎肝硬化(Child
PughA级)患者,尽管对治疗的耐受性和效果有所降低,但为使病情稳定,延缓或阻止肝功能衰竭和原发性肝癌等并发症的发生,建议在严密观察下给予抗病毒治疗;失代偿期丙型肝炎肝硬化不采用干扰素抗病毒治疗(具体治疗方案参见
丙型肝炎防治指南
)。酒精性肝硬化者必须绝对戒酒(其他病因所致的肝硬化亦应禁酒);有血吸虫感染者应予杀血吸虫治疗;对肝豆状核变性所致的肝硬化患者应给予青霉胺等驱铜治疗。3、抗肝纤维化治疗肝硬化应积极用中药抗纤维化治疗,常用药物有扶正化瘀胶囊、复方鳖甲软肝片等4、代偿期患者应适当减少活动,注意劳逸结合,可参加轻工作;失代偿期的患者应卧床休息为主。饮食以高热量、高蛋白和高维生素易消化的食物为宜;肝性脑病时限制蛋白质的摄入;有腹水时应少盐或无盐;避免进食粗糙、坚硬食物;禁用损害肝脏的药物。

预后妊娠合并肝硬化具有一定危险性，主要影响孕产妇生命安全，尤其肝硬化失代偿期，病情加重，并发症多，不适宜妊娠。如肝硬化早期处理恰当可保母子平安。处理不当或延误治疗有可能有生命危险。

预防积极治疗各种肝病，避免病毒感染、滥用有损肝脏的药物、戒酒。大力提倡优生优育，孕前体检、孕期定期孕检可以有效避免。

消化内科