嗜酸性粒细胞白血病

嗜酸性粒细胞白血病（eosinophilicleukemia，EL）是一种罕见的白血病，以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征，常累及心脏、肺及神经系统，并呈进行性贫血和血小板减少。别名：嗜酸细胞性白血病英文名：eosinophilicleukemia，EL发病部位：骨髓血液血管就诊科室：血液科症状：丘疹淋巴结肿大嗜酸细胞增加多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：其他贫血癫痫是否遗传：不确定是否传染：否

症状嗜酸性粒细胞白血病患者少见有感染和出血，主要是白血病细胞浸润各器官造成的功能障碍，除了有肝、脾、淋巴结肿大外，还可累及心、肺、中枢神经系统和皮肤。一般分为三个亚型：①原粒细胞型：外周血及骨髓中有大量原始细胞和早幼粒细胞。②幼稚细胞型：除骨髓中幼稚嗜酸性粒细胞明显增多外，外周血中亦可见到幼稚嗜酸性粒细胞。③成熟细胞型：外周血及骨髓中以成熟嗜酸性粒细胞增高为主，中、晚幼粒细胞稍增多。根据嗜酸性粒细胞的形态，还可分为急性型和慢性型，慢性型的病程为2～8年。常见的症状有贫血、发热、肝、脾、淋巴结肿大。另外，本病的特点是嗜酸性粒细胞的多脏器浸润，最多见的是心肌浸润，导致心肌小动脉栓塞、心肌纤维化、瘢痕形成、坏死，表现为进行型心力衰竭、心律失常、奔马律、心包摩擦音。肺部浸润者可有刺激性干咳、呼吸困难，x线示双肺一过性网状浸润影。中枢神经系统浸润者表现为精神障碍、视力模糊、共济失调、偏瘫。皮肤浸润有红斑、丘疹、皮下结节。

病因本病的发病病因和机制尚不明确，已知的有少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来，也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

检查1.血象：多数患者有贫血。白细胞数明显增高，可达50～200×10^9/L，嗜酸性粒细胞可达20％～90％，多数在60%以上，有幼稚嗜酸性粒细胞，以中、晚幼细胞为主，原始和早幼粒少见。部分患者血小板减少。2.骨髓象：嗜酸性粒细胞增多，大小不均，形态异常，核左移，有各阶段幼稚嗜酸性粒细胞，甚至早幼粒细胞带有粗大嗜酸性颗粒，原粒细胞>5%。嗜酸性粒细胞胞浆蓝染，内见粗大的嗜酸颗粒，分布不均，有的嗜酸颗粒呈灰褐色，胞浆中有空泡。异常嗜酸性粒细胞用氰化物抗过氧化物酶染色及氯化坚牢红染色呈阳性。3.细胞培养：外周血细胞CFU-GM生长结果近似慢性粒细胞白血病，其生长方式结合染色体检查可用来区别嗜酸性粒细胞白血病与其他原因的嗜酸性粒细胞增多症。4.染色体检查：常有8号和10号染色体的三体型、4q及45X，49XY等染色体的异常。⒌根据临床表现、症状、体征、选择胸片、CT、B超、心电图等检查。

诊断（一）诊断目前常用的诊断标准为：①临床上有白血病的临床表现。②外周血中嗜酸性粒细胞明显增多，并常有幼稚嗜酸性粒细胞。③骨髓中嗜酸性粒细胞增多，形态异常，核左移，有各阶段的幼稚嗜酸性粒细胞，原粒细胞>5%。④脏器有嗜酸性粒细胞浸润。⑤能除外其他原因所致的嗜酸性粒细胞增多。有些作者认为，嗜酸性粒细胞白血病的诊断应该以发现骨髓祖细胞克隆性细胞遗传学异常为标准。Oliver等将嗜酸性粒细胞白血病归为高嗜酸性粒细胞综合征(HES)的一型。Oliver认为第三类HES有显著的血液学症状，如血小板减少、脾大、贫血、易感染，血及骨髓中出现不成熟嗜酸性粒细胞，骨髓增殖，原粒细胞增加，这些特点表明预后不良，类似于慢性骨髓增殖性疾病，因此称为慢性嗜酸性粒细胞白血病(CEL)。第二类和第三类HES在临床表现等方面有重合，如果能找到克隆性细胞遗传学异常，则CEI诊断确立。但是，当患者无染色体异常时，则诊断困难。检测氯乙酸萘酚酯酶有助于诊断，恶性嗜酸性粒细胞增高比反应性嗜酸性粒细胞增高特异性高。他认为嗜酸性粒细胞白血病诊断标准为：①慢性嗜酸性粒细胞白血病：a．嗜酸性粒细胞>1500/mm^2超过6个月，或在6个月内死于嗜酸性粒细胞增多；b．排除其他引起反应性嗜酸性粒细胞增多的疾病；c．有器官浸润。可伴克隆性染色体异常或下述中的两条：a．骨髓或外周血中不成熟嗜酸性粒细胞>25%；b．骨髓或外周血中原始细胞>5％；c．嗜酸性粒细胞氯乙酸萘酚酯酶阳性。②慢性嗜酸性粒细胞白血病急变：a．达到上述CEL的诊断标准；b．骨髓或外周血中原始细胞>30%。有些学者将细胞形态学异常作为诊断肿瘤的参考证据。但是，在良性嗜酸性粒细胞增高时，过度增高的II一3等因子可能诱导细胞发育异常。并且，不伴有克隆性骨髓增殖的HES也常有嗜酸性粒细胞形态学异常。因此认为，形态学异常在鉴别良恶性嗜酸性粒细胞增高中不可靠。（二）鉴别诊断嗜酸性粒细胞白血病应与下列疾病鉴别：慢性粒细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增高、急性淋巴细胞白血病伴嗜酸性粒细胞增高、急性髓系白血病M4Eo、骨髓发育异常综合征伴嗜酸性粒细胞增高等。形态学和免疫表型的检测有助于区别以上疾病。

治疗嗜酸性粒细胞白血病的最佳治疗方法还未确定。急性型可选用治疗AMI的方案。慢性型可用羟基脲，用肾上腺皮质激素可使嗜酸性粒细胞减少，但对病程无明显改善。

预后本病预后不良，死亡率高。死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎、恶病质等。

预防本病尚无有效的预防方法，早期发现治疗以及治疗原发病是关键。

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