肠系膜裂孔疝

肠系膜裂孔疝是肠管通过先天性的小肠或结肠系膜缺损(裂孔)而形成的内疝,临床少见,其起病急骤,进展迅速,易在短时间内引起肠绞窄、坏死和脓毒性休克。英文名：发病部位：肠系膜就诊科室：肛肠外科症状：腹痛多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗并发疾病：其他休克腹膜炎是否遗传：否是否传染：否

症状1、临床症状与体征因经肠系膜裂孔(疝环)的大小以及疝入的肠管部位，多寡，是否发生完全性肠梗阻，是否发生绞窄而不同。如疝入的肠襻未发生嵌顿，绞窄时，临床症状多较轻，但由于肠襻的反复疝入和退出，对肠系膜或肠管产生牵拉刺激，部分病人可表现为间断的发作性腹痛，或慢性腹痛，疼痛部位多在上腹部或脐周，少数伴有呕吐和便秘，多数腹胀不明显，并缺乏肠型，肠蠕动及肠鸣音亢进等机械性肠梗阻的体征。疝入的肠襻一旦发生绞窄，临床上即有完全性肠梗阻的症状和体征，表现为突发性上腹部或脐周持续性绞痛，阵发性加剧，同时伴恶心，呕吐，停止排气排便，腹胀等绞窄性肠梗阻症状，随着病程的进展，由于大量体液丧失，感染和中毒，患者出现冷汗淋漓，面色苍白，并在短时间内出现急性弥漫性腹膜炎和中毒性休克，部分病人如疝入的肠襻发生扭转，可出现不对称的腹胀，并可触及腹部肿块;全腹压痛，反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液。发生在横结肠系膜裂孔的内疝，疝入网膜囊的小肠可经Winslow孔，肝胃韧带及胃结肠韧带的裂孔或薄弱区再返回大腹腔，因该肠段“行程”异常导致胃远端受压，病人可出现类似慢性溃疡病或幽门梗阻的症状。2、并发症：肠系膜裂孔疝的肠坏死发生率约为50%，表现为不对称的腹胀及压痛性腹部肿块，全腹压痛，反跳痛及肌紧张明显，腹部移动性浊音阳性，腹腔穿刺可抽出血性渗液，严重者出现中毒性休克症状。

病因肠系膜裂孔疝主要由妊娠、肥胖、外伤或排便等使腹压过度增高的因素引起。危险因素包括：便秘、抬举重物、持续性咳嗽或呕吐等

检查实验室检查：1.血红蛋白及血细胞比积可因缺水，血液浓缩而升高。2.白细胞计数和中性粒细胞明显升高时提示有肠绞窄发生。3.血清电解质(K，Na，Cl-)，血气分析等测定可反映水，电解质与酸碱平衡的情况。影像学检查：.腹部透视或平片急性期可显示绞窄性肠梗阻的表现，如肠腔内大量积气积液，“肠闭襻”影，团块致密(假肿瘤)影等，但一般不能明确引起梗阻的原因。肠系膜上动脉造影选择性肠系膜上动脉造影检查，可提示相关肠系膜血管通过疝环的异常走向和血液循环情况等。CT扫描可显示腹腔内疝的部位，肠管积气，积液，肠壁增厚，肠管团块影等。

诊断1、肠系膜裂孔疝病史；2、腹痛常突然发生或突然加重，呈持续性剧痛，常伴有休克；腹膜刺激征明显，肠鸣音减弱或消失，并可有气腹和腹腔渗出液；结合原发病史，急性腹膜炎体征腹腔穿刺抽出食物残渣或脓液等化验白细胞计数高，超声、X线和CT等检查，诊断可以确立。3、鉴别诊断：本病应注意与粘连性肠梗阻，肠扭转，肠套叠，肠系膜血管栓塞，胃十二指肠溃疡穿孔，急性坏死性胰腺炎，急性阑尾炎等外科急腹症相鉴别。

治疗1、对症治疗：胃肠减压、灌肠、抗感染、休克、解痉、补液、支持等治疗2、手术治疗：根据患者的病情选择:肠管复位、裂孔修补术、坏死肠管切除、肠吻合术等

预后早期明确诊断积极抗休克，及时手术治疗，正确选择手术方式，是提高本病手术成功率的关键，积极规范化治疗大多数患者预后良好；延误治疗或有严重休克、腹膜炎的患者预后差。

预防避免腹部压力增高如外伤、肥胖、便秘、抬举重物；积极治疗使腹部压力增高的疾病如呼吸系统疾病疾病、消化系统疾病。清淡饮食、适当锻炼身体控制体重达标。定期体检、早发现、早诊断、早治疗。

卞红强黄茂华等——肠系膜裂孔疝的诊治体会——《临床外科杂志》2001年第9卷第3期,189-190页.