阴道内胚窦瘤
疾病简介
阴道内胚窦瘤属于生殖细胞肿瘤,绝大部分发生于性腺,也可以发生在阴道、宫颈处。通常出现在2岁及以下的女性儿童。别名:阴道卵黄囊瘤阴道内胚层窦瘤英文名:发病部位:阴道宫颈就诊科室:小儿普外科症状:阴道血性分泌物多发人群:女性婴幼儿治疗手段:药物治疗手术治疗是否遗传:是是否传染:否
症状表现
症状多发生在婴幼儿时期,起病隐匿,早期可无症状,其临床表现类似阴道葡萄状肉瘤,最常见的症状是阴道血性分泌物。但其外形与葡萄状肉瘤不同,卵黄囊呈肉息或无蒂息肉状,通常有溃疡形成。临床上采用Bordeur建立的生殖细胞肿瘤分期系统:Ⅰ期局部病灶,切除边缘阴性,无区域淋巴结转移Ⅱ期在显微镜下有残余病灶,肿瘤侵犯包膜或镜下有淋巴结转移Ⅲ期肉眼可见残余肿瘤,肉眼可见淋巴结转移(直径大于2cm)或在胸水和腹水可见淋巴结转移。Ⅳ期病灶远处转移到肺、肝、脑、骨骼远处淋巴结或其他部位。
病因
病因阴道内胚窦瘤属于生殖细胞肿瘤,可能是在生殖细胞迁移的决定期缺乏胚胎的组织导体,结果导致生殖细胞错位进入阴道上段所致。
检查
检查1)血清AFP的测定是一个很有用的肿瘤标志物,当怀疑患者有卵黄囊瘤时,在术前我们需要查患者的AFP水平。在患者出现明显的临床症状之前,AFP可用于观察患者对治疗的反应以及监测肿瘤是否复发。2)镜下典型发现是Schiller-Duval小体,有一条中央血管的乳头样结构,但并非总出现。3)B超检查:因发生在婴幼儿时期,阳性率不高。
诊断
诊断根据临床阴道出血排液症状,应与葡萄状肉瘤相鉴别,卵黄囊呈肉息或无蒂息肉状,通常有溃疡形成。阴道镜下检查可见Schiller-Duval小体,有一条中央血管的乳头样结构。血清甲胎蛋白测定阳性可诊断。对阴道内新生组织,在婴幼儿期出现者,应做活体组织检查确诊。
治疗
治疗早期的研究发现,采用长春新碱、多柔比星和环磷酰胺的化疗方案可以成功的治疗卵黄囊瘤。最近,联合博来霉素、依托泊干和顺铂的化疗方案也取得了极佳的疗效。新辅助化疗已用于缩小肿瘤体积并减少或避免患者行外科手术。卵黄囊瘤对放疗有反应,但鉴于放疗在该年龄有严重的不良反应,我们需谨慎选用。
预后
预后阴道内胚窦瘤恶性程度高,预后恶劣。虽其对化疗敏感,但仍易转移或复发。而且为罕见病,只有个别案例,临床预后效果无规律可循。
预防
预防要时时注意婴儿的外阴清洁,及时更换尿布,每晚还应清洗外阴1次并保持外阴干燥,每次更换尿布时都要仔细检查一下婴儿外阴阴道有无红肿或异常分泌物。早期发现,药物治疗介入。
参考资料
杨冬梓,石一复.小儿和青春期妇科学.第1版.北京.人民卫生出版社,2003年01月.