急性嗜酸性粒细胞性肺炎
疾病简介
急性嗜酸性粒细胞性肺炎是一种急性发热,伴肺部浸润,肺泡灌洗液中嗜酸性粒细胞增多的疾病,无感染或过敏性疾病史,糖皮质激素治疗效果好。别名:急性嗜酸粒细胞肺炎英文名:发病部位:肺部就诊科室:呼吸内科症状:发热咳嗽胸痛呼吸困难多发人群:吸烟吸毒人群治疗手段:综合治疗并发疾病:呼吸衰竭NOS是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状主要症状体征:主要特征为呼吸困难急性发作、发热、(中度发热多见)、50~70%的患者有咳嗽和胸痛、肌痛占30~50%或腹痛,多数患者符合ARDS诊断标准,被收入ICU,行机械通气治疗。大多数患者肺部可闻及湿罗音。
病因
病因本病病因不明确。可能与吸烟、吸毒、使用一些药物后有关。
检查
检查1、实验室检查:支气管肺泡灌洗液提示嗜酸性粒细胞增高、外周血嗜酸性粒细胞计数正常;其后几天嗜酸性粒细胞计数会升高,平均会会升高到37%~54%。糖皮质激素治疗后嗜酸性粒细胞会减少,但可能会持续几周。细菌培养阴性;胸腔穿刺可能显示非特异的胸膜嗜酸性粒细胞浸润。2、肺功能检查:通常显示轻度限制性通气障碍,一氧化碳迁移力下降,肺泡动脉PO2氧梯度升高,动脉血气显示低氧血症。3、病理:活检病理显示急性弥漫性肺泡损伤伴肺间质-肺泡和细支气管炎、肺泡内嗜酸性粒细胞浸润和间质水肿4、影像学检查:胸片显示双侧间隔增厚及斑片或弥漫性模糊阴影。胸部CT显示磨玻璃影、呈小叶中心性分布的磨玻璃样结节、气腔实变、小叶间隔增厚、支气管血管增粗及支气管壁增厚;CT上能见到磨玻璃样阴影背景下出现小叶间壁增厚和小叶内线状影即铺路石征
诊断
诊断诊断:其典型表现是既往健康的患者快速发生急性呼吸衰竭。结合临床表现、影像学表现、支气管肺泡灌洗(BAL)显示嗜酸性粒细胞大于25%,以及无感染或其他已知诱因,通常可作出诊断;鉴别诊断:1、蠕虫感染:蛔虫、钩虫和类圆线虫经肺移行,肺并殖吸虫或绦虫侵入肺实质,蠕虫幼虫或虫卵(例如,钩虫、蛔虫、旋毛虫、血吸虫、类圆线虫)的大量血行播散,机体对血源性微丝蚴期的淋巴丝虫(班氏丝虫、马来丝虫)独特的免疫应答可导致肺嗜酸性粒细胞增多症;2、非蠕虫感染:如球孢子菌病和较少情况下的结核分枝杆菌;3、摄入或吸入多种毒素(烟草和其他形式的烟雾、橡胶制造)和药物[包括非甾体类抗炎药(NSAIDs)、抗癫痫药,血管紧张素转换酶抑制剂和其他药物];有相应病史。4、嗜酸性肉芽肿性血管炎(EGPA、变应性肉芽肿血管炎):血管炎性疾病,其特点为具有鼻窦炎、哮喘和明显的外周血嗜酸性粒细胞增多。40%-60%的EGPA患者可有抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。对于ANCA阴性的患者,通常需要在最易取材的病变部位行组织活检来进行诊断。5、变应性支气管肺曲霉病(ABPA):通常发生于哮喘患者,但也可合并囊性纤维化。存在反复发作的支气管阻塞、发热、不适、咳褐色的黏液栓痰、外周血嗜酸性粒细胞增多,以及罕见情况下有咯血时,应怀疑是ABPA。6、高嗜酸性粒细胞综合征(HES):该病有时会累及肺部。多种通常不伴嗜酸性粒细胞增多的全身性疾病可有轻度的肺部嗜酸性粒细胞浸润。例如特发性肺纤维化、结节病、过敏性肺炎。
治疗
治疗全身应用糖皮质激素,总疗程为2周,初始剂量为口服波尼松30mg/d或对呼吸衰竭的患者早期给予甲基强的松龙1mg~2mg/d静脉注射。
预后
预后早期诊断并获得适当治疗的AEP与良好的预后相关。与药物相关的和特发性AEP相比,吸烟相关的AEP不太可能与外周嗜酸粒细胞增多症相关,但其特征是有更严重的疾病表现。
预防
预防本病病因目前还不是很明确,主要戒烟避免二手烟,避免有害气体吸入;避免吸毒,避免药物滥用。对于有吸烟、吸毒人群定期体检、早发现、早诊断、早治疗也预防的关键
参考资料
邝俊健;路玫、达托霉素相关急性嗜酸性粒细胞性肺炎、中国药物应用与监测2015年12卷05期.