隐匿性肝硬化

匿性肝硬化起病隐袭，无急慢性肝炎病史，临床表现多样，而且由于干细胞有很强的代偿功能，故在硬化的早期甚至更长的时间里，没有明显症状，而到代偿期以后才有明显症状，但此时已到严重阶段，预后极差。英文名：发病部位：肝脏就诊科室：消化内科症状：腹水乏力食欲减退多发人群：无特殊人群治疗手段：综合治疗并发疾病：腹水肝昏迷(肝性脑病)肝肾综合征是否遗传：否是否传染：否

症状1、隐匿性肝硬化的起病和病程发展一般较慢,临床上分为肝功能代偿期和失代偿期。代偿期可有轻度乏力、食欲减退、体重减轻、恶心、腹胀、腹泻等非特异性症状。失代偿期则出现黄疸,齿衄、鼻衄、瘀点、瘀斑等出血倾向,贫血,水肿、尿少。女性患者常出现月经失调、闭经、不孕,男性患者多见性欲减退。合并肝性脑病时出现情感异常、昏睡、昏迷等精神症状。门脉高压可表现脾大、腹水和食管胃底静脉曲张破裂出血。5
0%~10
0%患者可出现胸水,以右侧多见[3]。常见体征有:面色晦黯,蜘蛛痣,肝掌;皮肤、巩膜有不同程度黄染;下肢水肿;肝脏边缘变钝,肝脏早期肿大,晚期因萎缩不能触及;胆汁淤积与肝瘀血引起的肝硬化肝脏常明显肿大;约1/3患者脾脏肿大;多有腹壁静脉曲张。辅助检查:B超见肝脏缩小,肝表面明显凹凸不平,锯齿状或波浪状,肝边缘变钝,肝实质回声不均、增强,呈结节状,门静脉和脾静脉内径增宽,肝静脉变细、扭曲,粗细不均,腹腔内可见液性暗区。2、

病因隐原性肝硬化病因目前尚不清楚。

检查1、肝功能检查：主要的疾病表现就是患者的白蛋白会发生明显的降低，另外球蛋白或蛋白电泳检测r-球蛋白会出现升高现象。2、血象检查：脾功能亢进者，其在做该项检查的时候会发现白细胞和血小板减少，如果症状严重的话，其全血细胞也会减少。3、食管钡透或内镜检查：这主要是对于有食管或胃底静脉曲张的患者进行的检查。4、B超检查：该检查方法也会提供肝硬化诊断的综合依据。诊断表现就是患者的肝脏光点会增多增粗，且分布不均匀，在血管网络上显示不清。另外肝形会缩小变形，而门静脉以及脾静脉忽明显增宽。5、肝组织学检查：对于有纤维隔形成且小结节性或混合结节性增生的疑似患者做该项检查即可确诊。

诊断病因、症状以及体征等基本信息是诊断肝硬化的初步线索，在获得这些基本信息后，应将血清学指标、影像形态学等非侵入性诊断方法和肝活组织检查有机结合起来进行诊断。肝活组织检查是诊断肝硬化的金标准。然而，它是一种侵入性操作，且具有取材误差、观察者间的差异等许多局限性。目前已经开展了一些非侵入性诊断方法，如基于多次血清学检测结果进行的肝纤维化评分、瞬时弹性成像技术评估肝硬化程度及其他影像学等，在肝硬化临床诊断中发挥着重要的作用，但尚需在多种血清学指标和影像学形态方面寻找一种更理想、简单的非侵入性诊断方法。详细诊断流程如图１所示。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/MSb12757849">

治疗１营养支持治疗通过间接测热法测量的非蛋白呼吸商是一种较好的评估能量营养不良的指标。ｎｐＲＯ＜０．８５预示着肝硬化患者的生存率较低。然而，ｎｐＲＯ仅局限用于临床实践中。除了ｎｐＲＯ外，主观综合评价、双能Ｘ线吸收法、生物电阻抗、握力和Ｌ３骨骼肌质量指数也是评估肝硬化患者营养不良的指标。臂围和游离脂肪酸水平与ｎｐＲＯ相关联。肝硬化患者营养支持治疗流程见图２。推荐意见１：虽然夜宵对肝硬化预后的影响尚不十分清楚，但是基于其对肝硬化患者能量代谢和生活质量的影响，建议肝硬化患者增加夜宵（２Ｃ）。增加夜宵１周抑制血清游离脂肪酸水平和恢复能量代谢，增加夜宵３个月能恢复血清白蛋白水平和氮平衡。尽管夜宵对生存率的影响尚未报道，但其能提高患者的生活质量。夜宵对需反复放腹水的难治性腹水患者和接受化疗的肝癌患者也有一定的帮助。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/izs12758361">2、抗纤维化治疗：尽管熊去氧胆酸（ＵＤＣＡ）能稳定丙型肝炎肝硬化患者血清ＡＬＴ水平，而甘草酸类药物能预防疾病的进展，然而，这些药物对肝纤维化的疗效均未得到证实。应用ＵＤＣＡ１年或血管紧张素抑制剂１．５～３．５年并不能减轻慢性肝炎和肝硬化患者的肝纤维化程度。应用秋水仙碱１年能抑制慢性肝病患者（包括肝硬化）血清中氨基肽Ⅲ型原骨胶原的水平，但组织学并未得到改善。一项荟萃分析表明，秋水仙碱对肝病相关的死亡率和并发症并无影响。3、非病毒性肝硬化的治疗：推荐意见１３：建议酒精性肝硬化患者戒酒，因为长期戒酒能改善酒精性肝硬化患者的预后（１Ａ）。推荐意见１４：推荐激素用于活动性自身免疫性肝炎相关肝硬化患者，因为其能减轻应答者肝纤维化的程度和改善疾病的预后（１Ａ）；不推荐激素用于非活动性自身免疫性肝炎相关肝硬化患者，因为其疗效尚未确定（１Ａ）。推荐意见１５：推荐ＵＤＣＡ用于原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）患者，因为其能改善患者的预后（１Ａ）；由于激素的副作用太多，不推荐其用于ＰＢＣ患者（１Ａ）。推荐意见１６：激素不能改善原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）患者的生存率，因此，不推荐激素用于ＰＳＣ患者（１Ａ）；虽然ＵＤＣＡ对ＰＳＣ患者的疗效尚未确定，但仍然推荐ＵＤＣＡ用于这类患者（２Ａ）。4、肝硬化并发症的治疗：１）胃肠道出血和门静脉高压推荐意见１７：推荐内镜下硬化剂治疗用于预防食管静脉曲张再出血，这是因为ＥＩＳ在食管静脉曲张再出血率上比食管静脉曲张套扎术明显降低（１Ａ）。推荐意见１８：受体阻滞剂用于食管静脉曲张出血的一级预防。内镜治疗联合β－受体阻滞剂用于食管静脉出血的二级预防，因为其能降低再出血率和死亡率（２Ａ）。推荐意见１９：β－受体阻滞剂联合５－单硝酸异山梨醇酯用于食管静脉曲张出血的预防，因为其能有效抑制食管静脉出血或再出血（２Ａ）。推荐意见２０：推荐心得安用于门静脉高压性胃病的治疗，因为其能有效地缓解门静脉高压性胃病（２Ａ）。血管活性药物（血管加压素、特利加压素、生长抑素或奥曲肽）在控制食管静脉曲张出血上是有效的，推荐这些药物用于ＥＶＬ治疗之后（２Ａ）。因为氰基丙烯酸盐黏合剂注射比单独应用α－受体阻滞剂或ＥＶＬ疗效好，所以推荐氰基丙烯酸盐粘合剂用于胃底静脉曲张的治疗（１Ａ）。推荐意见２１：推荐经静脉球囊闭塞下逆行栓塞术作为氰基丙烯酸盐粘合剂闭塞术治疗胃底静脉出血后的选择性治疗方案和高风险胃底静脉曲张的预防方案2）腹水：腹水治疗策略流程螺内酯（２５～１００ｍｇ／ｄ）为少量至中等量腹水患者首选的利尿剂。若治疗无效，可加用呋塞米（口服２０～８０ｍｇ／ｄ）。大量及顽固性腹水患者需住院治疗。推荐低盐饮食（５～７ｇ／ｄ）加用血管加压素Ｖ２受体拮抗剂托伐普坦（口服３．７５～７．５ｍｇ／ｄ）或者输注坎利酸钾／呋塞米中的任意一种。严重低蛋白血症患者（白蛋白＜２．５ｍｇ／ｄｌ）可考虑输注白蛋白（２０％～２５％白蛋白５０ｍｌ／ｄ，６次／月）。医生应该警惕患者的灌注不足状态和预防利尿剂的副作用。对于抵抗这些药物的患者，推荐进行治疗性穿刺或去细胞和浓缩腹水回输治疗。经证实，大量穿刺放液后输注白蛋白可预防穿刺导致的循环障碍，但日本公共医疗保险系统限制该治疗。ＳＢＰ患者应接受经验性抗生素治疗（如静脉注射第三代头孢菌素）。为了预防肝肾综合征，美国肝病协会指南推荐血清肌酐（Ｃｒ）≥１ｍｇ／ｄｌ、尿素氮≥３０ｍｇ／ｄｌ或ＴＢｉｌ≥４０ｍｇ／ｄｌ的患者输注白蛋白。3）肝肾综合症：：联合应用奥曲肽、盐酸米多君（外周α－肾上腺素能受体激动剂）和输注白蛋白可提高肝硬化合并１型和２型ＨＲＳ患者的生存率。推荐ＨＲＳ患者输注去甲肾上腺素和白蛋白，因为其与奥曲肽、盐酸米多君和输注白蛋白具有同样的疗效4）肝性脑病：推荐意见３７：不推荐肝硬化患者长期低蛋白饮食，因为低蛋白饮食可加速蛋白质分解、影响患者的预后（２Ｃ）。推荐意见３８：推荐肝性脑病患者应用乳果糖，因为乳果糖可改善肝性脑病患者的心理测试评分和血浆氨水平，并缓解其症状（１Ａ）。推荐意见３９：推荐肝性脑病患者使用非吸收类抗生素，因为非吸收类抗生素能够改善肝性脑病患者心理测试评分和血浆氨水平，并缓解其症状（２Ａ）。推荐意见４０：因为富含支链氨基酸的氨基酸溶液对包括昏迷在内的肝性脑病引起的意识障碍有效，故推荐其用于严重肝性脑病患者的治疗（１Ａ）。推荐意见４１：推荐肝性脑病患者长期补充支链氨基酸（包括支链氨基酸口服液和支链氨基酸颗粒），因为该药物可减轻肝性脑病的症状，并改善患者的营养状况（１Ａ）。推荐意见４２：推荐Ｂ－ＲＴＯ用于经充分评估和选择的门体静脉分流的肝性脑病患者，因为其对这些患者是有效的（２Ｃ）。５）门静脉血栓形成（ｐｏｒｔａｌｖｅｉｎｔｈｒｏｍｂｏｓｉｓ，ＰＶＴ）推荐意见４３：抗凝药物对肝硬化患者ＰＶＴ的治疗有效，推荐急性发作或进展期的ＰＶＴ患者和等待肝移植的患者应用抗凝治疗（２Ｃ）。6）脾切除术和部分脾栓塞推荐意见４４：尽管脾切除术和部分脾栓塞可偶尔缓解腹水、低白蛋白血症、肝性脑病、食管胃底静脉曲张等并发症，但也应必须重视治疗过程中发生的并发症（Ｃ）。7）肝移植推荐意见４５：肝移植可提高患者的生存率，但移植前需要仔细评估每位患者的适应证（２Ｂ）

预后本病早期缺乏特异性症状体征，明确诊断时已到晚期，预后极差。如能积极规范化治疗可以改善预后。

预防本病病因不明，低盐低脂饮食、适当锻炼增强机体免疫力、戒烟酒，充足睡眠。积极治疗各种肝病。定期体检、早发现、早诊断、早治疗。

彭定宏、隐匿性肝硬化的首发症状、中国实验诊断学2007年11卷09期.