左心发育不良综合征
疾病简介
左心发育不良是一种少见而复杂的先天性心血管畸形。患儿生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，需要在之后的6到12个月内视患儿情况进行多次手术。别名：左心发育不良英文名：hypoplasticleftheartsyndrome:HLHS发病部位：主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣就诊科室：儿科症状：生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现治疗手段：服药、手术治疗是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现，四肢血压低于40mmHg。心脏听诊无特异杂音。肺动脉瓣区第2音亢进、单一。脉搏细弱。伴有尿少、酸中毒、低血糖、低氧血症和休克等。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。
病因
病因本症与多因素有关，如遗传、基因突变、射线及病毒感染等。
检查
检查1）胸片：显示右房、右室增大，心影呈球形，肺充血，肺水肿表现。2）心电图检查：p波高尖，电轴右偏和右室肥厚。3）超声心动图：两维显像可见巨大右房、右室，而左室腔小壁厚，二尖瓣发育不良，升主动脉及弓部细小。4）右心导管检查：可显示心房水平分流及证实动脉导管的存在，但当体循环的压力和血氧饱和度接近肺循环时，则心房分流可不能测得。5）心血管造影：肺动脉造影可发现经动脉导管入主动脉并可显示主动脉缩窄。逆行主动脉造影显示升主动脉及弓部发育不良或伴主动脉缩窄或离断。左房造影可了解二尖瓣发育状态。
诊断
诊断可根据胸片、心电图检查、超声心动图、右心导管检查、心血管造影等是否异常进行诊断。
治疗
治疗1、内科治疗：可应用地高辛强心;吸氧和提高肺动脉血流量可改善动脉系统的氧饱和度。动脉血氧饱和度维持在35～45mmHg能有效兼顾动脉导管通畅和冠状动脉血供。但内科治疗非长期有效的治疗。2、手术治疗：现在主要做Norwood手术，主要分三期。(1)将肺动脉主干与左右肺动脉隔断，并与发育不良的升主动脉合并，以使右心室通过此管道供应体循环，在保持房间隔左右分流通畅的条件下，肺血来源则由新建的通过体-肺分流的Blalock-Taussig手术供应。(2)在患儿生后6个月左右，进行Hemi-Fontan手术，即双向Glenn手术，使上腔静脉与肺动脉连接。(3)在生后12～18月内行Fontan手术或全腔静脉肺动脉吻合术，使右房与右肺动脉吻合或使用一根外管道连接下腔静脉与右肺动脉。肺动脉压力高低决定手术的成败关键。经生理纠治约1/2病例可获得较满意疗效，但右室长期承受体循环压力，其远期效果尚待随访。心脏移植是一种有效的根治手术。
预后
预后不手术者死亡年龄平均4～5天，但多数死于出生后48小时之内。手术治疗是惟一的挽救生命的措施。但患儿最终需要选择心脏移植方能痊愈。
预防
预防早期发现、早期诊断、早期治疗是治疗本病的唯一措施。
参考资料
左心发育不良综合征胎儿肺静脉的多普勒超声检测张静,周启昌,章鸣,-《中南大学学报：医学版》-2014年第39卷6期.