良性头部组织细胞增生症

良性头部组织细胞增生症是一种局限于皮肤的非朗格汉斯细胞组织增生症，不伴有内脏受累，个别病例也会发展为尿崩症、胰岛素依赖型糖尿病。英文名：发病部位：皮肤就诊科室：小儿皮肤科症状：多发性红黄色丘疹多发人群：小儿治疗手段：有自愈情况无需治疗。合并皮肤感染抗感染治疗并发疾病：皮肤感染是否遗传：不确定是否传染：否

症状本病男童发病率为女童的2倍，在2~3、4月龄之间发病，最常发生在6个月~1岁之间。最初发生在头部，常为颊部，然后逐渐累及颈部和躯干上部。损害为轻度高起，多发性红黄色丘疹，直径2~3厘米。损害可融合呈网状外观。黏膜及内脏不受累。损害2~8年可自愈下方、遗留萎缩性色素沉着。早期损害组织病理可见表皮变薄，其下方紧邻边界清楚的浸润病灶。大多数浸润细胞为组织细胞，其中可见散在或群集的淋巴细胞和少量嗜酸性粒细胞，组织细胞具有多形核、染色质稀少，胞质很少，有时呈毛玻璃状。免疫组化组织细胞S-100大便和CD1a阴性、及CD68(+)。电镜显示组织细胞内不含Birbeck颗粒，5~30%的组织细胞胞质内可见蚯蚓状或逗点样小体。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/INi12994355"><imgsrc="https://kano.guahao.cn/9GI12996641"><imgsrc="https://kano.guahao.cn/YuL12996524">

病因本病病因不明，有学者认为与全身性发疹性组织细胞瘤、播散性黄瘤和黄色肉芽肿密切相关。Sidwell等报告1例婴儿同时患有良性头部组织细胞增生症和播散性幼年黄色肉芽肿。Rodriguez-Juyado等报告1例良性头部组织细胞增生症的2岁女童偶发水痘带状疱疹病毒感染后皮损发展为幼年黄色肉芽肿。这些发现提示非狼哥汉斯细胞组织细胞增生症是一个疾病谱而并非孤立的疾病。

检查皮损组织病理检查:表皮轻度萎缩变薄,真皮浅中部可见以致密组织细胞为主的细胞浸润,间杂有淋巴细胞浸润,组织细胞胞体大,胞质丰富,部分核呈肾形。免疫组化:组织细胞CD1a(-)、S-100蛋白(-)及CD68(+)。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/a3o12994446">

诊断1、主要根据典型的病史、症状体征以及病理检查、免疫组化（病理显示表皮轻度萎缩变薄,真皮浅中部可见以致密组织细胞为主的细胞浸润,间杂有淋巴细胞浸润,组织细胞胞体大,胞质丰富,部分核呈肾形。组织细胞CD1a(-)、S-100蛋白(-)及CD68(+)。）明确诊断。2、本病需与小结节幼年黄色肉芽肿、色素性荨麻疹、全身性发疹性组织细胞瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增生症X鉴别。幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性，部位不限于头及颈部，组织病理检查，由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成，电镜检查可见胞浆内有脂滴。结节型色素性荨麻疹主要是摩擦后起风团，组织病理检查可见大量肥大细胞。苔藓型肉样瘤组织病理检查可见上皮样细胞岛，网状纤维伸入和围绕上皮样细胞岛。全身发疹性组织细胞增生症主要见于成人，皮损泛发全身，电镜检查见巨噬细胞内有许多致密和规则性板层小体，成簇聚集。丘疹性黄瘤皮损广泛，即使早期损害，组织病理检查亦可见泡沫细胞和Touton巨细胞。朗格汉斯细胞组织细胞增生症特别是Hand-Schüller-Christian病，后者免疫组化检查S-100蛋白阳性，超微检查可见Birbeck颗粒，可以鉴别。<imgsrc="https://kano.guahao.cn/sHu12995345">

治疗良性头部组织细胞增生症为局限性的皮肤自愈性、非脂质组织细胞增生病，发病后4~48月皮疹开始自行消退。一般无需治疗。如合并皮肤感染可用抗生素软膏涂抹局部。

预后本病一般不累及内脏，一般无需治疗，2~8年自愈。大多数患者预后良好。

预防本病病因不明，目前没有好的预防方法。

魏蔚周宇冯爱平黄长征陈思远、良性头部组织细胞增生症、《临床皮肤科杂志》2015年第11期.