小肠类癌
疾病简介
小肠类癌为临床少见的肿瘤，约占消化道恶性肿瘤的2％，占所有小肠恶性肿瘤的40％，近年呈逐渐上升趋势，这可能与日益进展的检查手段有关系。将近一半患者确诊时已有远处转移，故五年生存率很低。别名：小肠亲银细胞瘤小肠神经内分泌肿瘤小肠嗜银细胞癌entericcarcinoid系膜小肠癌小肠腺癌英文名：entericcarcinoid发病部位：小肠就诊科室：普外科症状：贫血腹痛果酱样大便多发人群：老年人治疗手段：肿瘤化疗手术治疗并发疾病：其他贫血肠梗阻是否传染：否
症状表现
症状小肠类癌临床表现没有特异性，因此往往被误诊。常见临床表现包括恶心、呕吐、体质量下降、贫血和腹痛等。最常见的临场变现是腹部的疼痛，常为隐痛，临床误诊肠炎，肠痉挛等。待发展到急性肠梗阻时，疾病往往已到末期。另外，消化道的隐性出血也不少见。多数出血为慢性，以黑便甚至大便隐血为主，长期慢性失血则有贫血，加上肿瘤的发展，出现不明原因的消瘦。类癌组织生长到一定程度并发生肝脏转移时，其组织细胞释放大量肽类激素入血引起类癌综合征，引起皮肤潮红、腹泻、喘息，右心瓣膜病及糙皮病等症状。类癌危象是类癌综合征最严重的的并发症。
病因
病因小肠类癌的具体病因至今未有明确的阐述，但最新的文献都基本倾向于与结肠癌腺瘤-腺癌序列类似的发病过程，肠道腺瘤是公认的癌前病变，尤其是家族性腺瘤性息肉病（FAP）极易发生癌变。另一些观点认为近端小肠的腺癌是因为某些胆酸在细菌作用下的降解产物长期的作用有关系。其他的学说比如Crohn病基因改变，如癌基因的激活、抑癌基因缺失等，确切的原因尚未明确。
检查
检查1：X线钡餐检查，可对于十二指肠部位的腺癌诊断有较大的帮助X线钡餐造影：x线钡餐造影检查敏感性较低，诊断小肠肿瘤的敏感性约为50％。CT及MRI检查：CT扫描已成为小肠肿瘤最主要的诊断方法。2：纤维十二指肠镜，纤维小肠镜，CT等上消化道内镜检查：可以发现十二指肠降部以上小肠肿瘤，且可活检明确诊断。3：血肿瘤标记物如CEA、CA199、CA50等可能正常或升高；4：胶囊内镜：胶囊内镜检查可以完整的探查整个小肠，且便于门诊进行5：血清素水平检查和尿液5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)检查。
诊断
诊断小肠肿瘤的诊断主要依靠临床表现及X线检查，由于缺乏特异性，因此非常容易漏诊；近端小肠肿瘤经胃十二指肠镜检查并获得病理标本确诊；对于远端小肠，则主要通过CT发现小肠占位性病变．这部分病人术前仅为疑诊患者，还需手术进一步明确。随着内镜技术及影像学发展与成熟，小肠肿瘤的诊断方式逐渐多样化，胶囊内镜可作为不明原因消化道出血的疑诊患者的首选方式嗍；小肠CT造影对小肠腺癌的敏感性及特异性分别为85％～95％。90％～96％，故对存在肠梗阻的疑诊患者。CT造影可作为首选。
治疗
治疗外科手术是小肠腺癌唯一可以治愈的治疗方法，手术方式与临床分期、肿瘤部位及是否合并其他严重器质性病变等因素密切相关。I一Ⅲ期患者应尽可能行根治性切除术及淋巴结区域清扫术；若无法根治性切除或合并远处转移，则可行姑息性手术以改善生活质量。因小肠癌发现时分期较晚，有的病例只能行姑息性手术治疗，所以化疗很有必要。就化疗而言，由于缺乏前瞻性的多中心随机对照研究，辅助化疗及姑息性化疗的作用尚不肯定；对ⅡB期及Ⅲ期患者术后应给予辅助化疗，对Ⅳ期患者可选择姑息性化疗为主要治疗方式。化疗药物以氟尿嘧啶及奥沙利铂为基础。常见的方案有FOL—FOX(5一氟尿嘧啶、亚叶酸、奥沙利铂)、CAPOX(卡倍他滨、奥沙利铂)、FOIFIRI(5一氟尿嘧啶、亚叶酸、伊立替康)。
预后
预后小肠类癌的预后欠佳．有回顾性研究提示中位生存期为20个月左右，5年生存率仅不足百分之二十。年龄>65岁、临床分期为Ⅲ一Ⅳ期、局部淋巴结转移数目>14的患者的患者预后更差。部分文献提出根治术后给予化疗未能延长患者中位生存期．
预防
预防因为小肠类癌的发病隐匿，故做到早期诊断非常困难。预防显得十分重要，除了平时注意定期体检外，还需有健康的饮食习惯，生活方式等。出现上述不适表现时，一定要及时到医院就诊。
参考资料
小肠类癌