小儿发作性舞蹈手足徐动症
疾病简介
小儿发作性舞蹈手足徐动症并非一个独立的疾病,它可出现于多种疾病中,是指发生于手指、足趾或身体其他部位相对缓慢、无目的、连续的不自主运动的临床综合征。别名:小儿发作性舞蹈手足徐动综合征小儿家族性阵发性多动症小儿发作性舞蹈指划样动作小儿不自主运动综合征小儿局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症小儿继发性阵发性多动症英文名:athetosis发病部位:手足就诊科室:小儿神经内科症状:蚯蚓样缓慢运动扭曲样运动画样运动肌阵挛多发人群:小儿治疗手段:手术治疗药物对症治疗是否遗传:不确定是否传染:否
症状表现
症状临床表现主要是手和足的运动异常,主要是指画样运动、扭曲样运动、蚯蚓样缓慢运动等,主要波及到手和脚,如果肌张力异常,波及面部肌肉,可引起挤眉弄眼、做鬼脸的表现,还可以伴扭转痉挛,主要是手足的扭转、躯干肌扭转等,婴儿还可能出现发育迟缓、智力损害或其他神经系统损害。
病因
病因常见原因是母亲孕期或生产时出现产伤、缺氧窒息等造成婴儿脑部损害,或新生儿黄疸时胆红素在脑部沉积造成核黄疸,或肝豆状核变性、脑部炎症、脑部外伤、中毒、药物等都能引起此病,常见的药物是抗精神病药物如氯丙嗪、氟哌啶醇以及抗抗帕金森病药物如左旋多巴、美多巴等或者消化科常用的治呕吐的药物如胃复安等。
检查
检查1、核磁共振、头颅CT检查:有无器质性病变。2、血清铜、血清铜蓝蛋白检查:排除其他病变
诊断
诊断主要根据临床症状体征(手和足的运动异常,画样运动、扭曲样运动、蚯蚓样缓慢运动、肌张力异常等)和核磁共振、头颅CT检查、血清铜检测、血清铜蓝蛋白检测可以明确诊断
治疗
治疗一是药物治疗,包括对因治疗、对症治疗,对因治疗主要是去除其致病原因,对症治疗主要是缓解症状,减轻痛苦,常用的药物有肉毒碱、抗胆碱类药物如安坦、抗帕金森药物、苯二氮卓类如安定、速克眠、肌松剂如巴氯芬、妙纳等,二是手术治疗,手术治疗有可能引发并发症,所以手足徐动症的治疗一般首选药物治疗。
预后
预后本病一般为慢性疾病,病程可长达数年或几十年之久,少数患者病情可长期停顿而不进展,手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者,可早期死于并发症。
预防
预防避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
参考资料
小儿发作性舞蹈手足徐动症手足徐动症