Lennox-Gastaut综合征

Lennox-Gastaut综合征是一种临床常见的年龄相关性癫痫性脑病，多发生于1-8岁儿童；病因复杂多样，发病机制不清，部分病例由West综合征等演变而来。英文名：发病部位：脑就诊科室：小儿神经内科症状：口吐白沫牙关紧闭意识丧失多发人群：1~8岁小儿治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1、发作特点①多在1-8岁发病，以学龄前期为高峰；②最多见的发作形式是体轴性紧张性发作（仰头、点头或全身发挺）和不典型的失神发作；③另外还常常伴有肌阵挛、全身性强直-阵挛性发作、单纯部分性发作、失张力发作等；④不同程度的智能减退。2、发作类型①强直性发作一般为轴性强直，表现仰头，点头和全身挺直，有时难与West综合征区别，短暂发作可不伴意识丧失，反复发作有意识障碍，睡眠中多发。②非典型失神发作见于半数患者，表现凝视或眼球上转，正进行的活动中断，与典型失神发作相比，发作不突然，停止过程缓慢，意识不完全丧失，可伴自动症和自主神经异常，持续数秒至十余秒。③失张力发作多见于婴儿，肌张力突然消失无法保持身体姿势，使病人突然跌倒及外伤，瞬间发作可无意识障碍，严重发作时有意识丧失，持续数秒。④阵挛性发作表现全身或部分肌阵挛性抽动，无强直发作，可伴意识丧失。⑤非典型失神发作持续状态发作持续出现，意识呈混浊状态，其间可有失张力，短暂全身肌阵挛发作等，又称小发作持续状态，见于14%-50%的Lennox-Gastaut综合征患者。

病因本综合征可由先天性发育障碍、代谢异常、围产期缺氧、神经系统感染或癫痫持续状态所致脑缺氧等引起。病因为出生前因素占10%-15%，围产期因素占5%-36%，出生后原因占10%-25%，原因不明者占30%-70%。

检查1.脑电图检查;：在发作间期，脑电图有如下特点:①EEG背景活动异常,表现为后部基本节律的减少或缺如，不同程度的减慢的活动及不对称性；②1.5-2.5Hz的慢的棘-慢综合波是其显著特点，慢波在睡眠期较清醒期多且持续存在；③在慢波睡眠期有10Hz的快节律放电，伴或不伴有强直-阵挛性发作。2.影像学检查：头颅CT、MRI、MRA可有助于发现癫痫的病因，但对癫痫本身的诊断无任何意义。

诊断诊断标准：①多种类型的发作包括不典型失神发作和导致跌倒的的发作（轴性强直、广泛严重的肌阵挛发作和失张力发作）；②脑电图表现为小于2.5Hz的慢的棘-慢综合波和睡眠期的10-12Hz的快节律爆发；③持续存在的脑病和学习困难,多数伴有严重的智力障碍。通常存在其他类型的发作包括全身性强直阵挛发作和部分发作。

治疗一、药物治疗①首选丙戊酸，是相对广谱且耐受性较好的一线抗癫药，从小量开始，逐渐加量，对肌阵挛、非典型失神、失张力等发作效果良好。服用期间要注意监测肝功能变化，以防副作用出现，其中2岁以下婴儿应慎用，以免出现致死性肝功能衰竭。②当丙戊酸单药治疗不能减少发作次数时，可予拉莫三嗪或托吡酯添加或单独治疗。拉莫三嗪可阻断电压依赖性钠离子通道，稳定突触前膜，抑制兴奋性神经递质释放。托吡酯可选择性阻断电压依赖性钠离子通道、钙离子通道，阻断谷氨酸介导神经兴奋作用，增强氨基丁酸介导的神经抑制作用。二、生酮饮食：生酮饮食疗法可使1/3-1/2的病人有较好的反应，但明显的不良反应特别是腹泻让患者治疗难以接受或难以持续，所以不作为一线治疗方法。三、外科治疗①癫痫灶切除术，若有明确引起癫痫的结构性病变，可行癫痫灶切除术。②胼胝体切开术③迷走神经刺激术④脑深部电刺激，主要是利用脑结构之间的相互联系，通过高频刺激抑制脑深部某些核团，间接改变大脑皮质兴奋性，提高脑抗癫痫的阈值，从而达到控制癫痫发作的目的。

预后本病总体预后不良。短期死亡率为4%~7%，发作控制和智力发育的长期预后均差。由于神经发育迟缓、神经系统缺陷、发作频繁等原因，绝大部分患儿不能独立生活。80%持续发作，由婴儿痉挛发展而来者预后更差。其发病年龄早，合并脑损害者预后亦较差。

预防1、对因遗传性疾病引起的癫痫，要进行产前诊断，发现患某种遗传性疾病，伴发癫痫的胎儿可以人工流产，这样就可以减少这类癫痫的发生。2、癫痫病人在选择婚配对象时，应避免与有癫痫家族史的结婚，癫痫病人的未婚夫(妻)在婚前要做脑电图检查，如脑电图有癫痫波者避免结婚，双方都有癫痫家族史的人也应避免结婚。3、妇女要注意孕期保健:妇女怀孕后，不要盲目服药，如果患病，一定要在医生的指导下谨慎用药。不要过多接触射线；要防止孕期各种病毒、细菌感染，定期进行产前检查，如果B超检查发现胎儿发育明显异常，应及时终止妊娠。4、为了预防出生时脑损伤引起的癫痫，对于高龄初产妇，如预计生产过程不顺利，应及早剖腹取胎，这样可以避免因缺氧、窒息、产伤引起婴儿日后患癫痫。5、对于各种颅内感染引起的癫痫，要积极地预防这些感染的发生，一旦发生了颅内感染性疾病，应及早诊断，正确治疗，减轻脑组织损伤程度。6、预防脑外伤引起的癫痫，重点是预防脑外伤的发生，避免因工作、交通事故引起脑外伤。7、高热惊厥患者以后约有15％左右转变成癫痫，如对有复发可能的高热惊厥，应及早地采取预防措施。8、去掉癫痫发作诱因，如饮酒、吸烟、疲劳、精神压抑、暴饮暴食、感染性疾病、受惊发热、剥夺睡眠、近亲结婚及有害的声、光刺激等。

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