Landau-Kleffner综合征
疾病简介
Landau-Kleffner综合征（LKS），又称为获得性癫痫性失语，由Landau和KIeffner在1957年首次报道，是一种少见的年龄依赖性癫痫综合征，占儿童癫痫的0.2%。英文名：Landau-KleffnerSyndrome发病部位：脑部就诊科室：小儿神经内科症状：失语智力减低多发人群：2~8岁儿童治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状起病年龄2-8岁，发病高峰为5-7岁，男孩明显多于女孩。发病前语言发育正常，失语多表现为亚急性病程。开始时表现为言语听觉失认（即不能理解和表达口头语言，但仍保留对书面语言、形体语言及非言语性声音的反应），患儿听力正常，但对别人说的话不能理解，不能执行口语发出的命令，严重时对呼喊其名字也无反应，但听力并无丧失，有时会被误认为聋哑症。但听觉检查和听觉诱发电位正常。随着病情发展，有些患儿失语逐渐加重，最终导致不可恢复的失语。也有部分患儿失语可逐渐恢复，但恢复的情况不尽一致。在Landau-Kleffner综合征中，70%患儿有癫痫发作，大都在4-6岁出现，另外30%仅有脑电图异常，而无癫痫发作。在全部患儿中，以癫痫发作或失语发作为首发症状者，各占50%。
病因
病因本病病因尚不十分清楚。起病前神经影像学和发育正常，没有已知的病因。大样本的研究发现GRIN2A基因可见于20％的LKS患者，语言功能受损越严重者越易存在此基因的突变。
检查
检查1、询问病史、体格检查；2、脑电图检查；3、神经影像学检查；
诊断
诊断主要根据病史、临床表现、体格检查、脑电图检查、神经影像学检查综合判断。
治疗
治疗1、药物治疗：首选丙戊酸、氯硝西泮、类固醇；2、生酮饮食：生酮饮食是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食。3、神经调控手术：利用植入性和非植入性技术手段，依靠调节电活动或化学递质的手段，来达到控制或减少癫痫发作的目的，神经调控相对于切除性手术的优点是可逆、治疗参数可体外调整及创伤小。目前癫痫常用的神经调控手术有：迷走神经刺激术、脑深部电刺激术、反应式神经电刺激术、微量泵的植入技术及经颅磁刺激等。
预后
预后本病属年龄依赖性的自限性疾病，癫痫发作一般在15岁以前消失。但语言功能恢复每个病人并不一样，起病年龄小、脑电图异常持续时间长及癫痫难以控制的病例，语言功能的恢复则较差。约半数患儿不能进行正常的社会交往和学习，常伴有不同程度的行为障碍。
参考资料
小儿癫痫