药物相关性免疫性溶血性贫血
疾病简介
药物相关性免疫性溶血性贫血是发病人群的药物引发的贫血性溶血。该病征使患者发生贫血性溶血。及时的治疗与防治可大大降低该病的病发率。别名：药物诱发性免疫性溶血性贫血药物免疫性溶血性贫血小儿药物诱发的溶血性贫血英文名：pediatricdrug-inducedhemolyticanemia发病部位：血液就诊科室：小儿血液科症状：贫血面黄疲乏无力多发人群：小儿治疗手段：药物治疗并发疾病：其他贫血晕厥是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1、青霉素引起的溶血多在连续应用大量青霉素1周以上发生，溶血多数较轻，重者可表现血红蛋白迅速下降，网织红细胞升高。头孢噻吩也可引起类似反应，但所需剂量不大。此类病人都有既往服药史，也有部分病人于长期用药过程中发生。一般于停药几天或数周后溶血可随之消失。2、奎尼丁型溶血发病急剧，贫血严重，多伴有血红蛋白血症和血红蛋白尿症，肾功能衰竭多见，少数发生弥漫性血管内凝血，少数患儿可有粒细胞或血小板减低。停用有关药物后，血象可在1～2周内恢复正常。3、α甲基多巴引起的溶血多发生在用药3～6个月或以上，溶血较轻，停药1～2周后消退。以上3型溶血性贫血由抗人球蛋白试验可助鉴别。
病因
病因原因可分四大类：1、药物诱发的红细胞酶缺乏性溶血性贫血。2、药物引起的免疫性溶血性贫血。3、药物诱发不稳定血红蛋白的溶血性贫血。4、药物或其毒性直接引起的溶血性贫血。其中能诱发免疫性溶血的药物有多种，如青霉素类、、鬼臼噻酚甙、利福平、妥英钠、异烟肼、对氨基水杨酸、头孢曲松、非那西汀、奎宁、左旋多巴、奎尼丁、α甲基多巴苯、氯丙嗪、利眠宁、睇波芬、磺胺类、氨基比林、安他唑林、头孢噻肟、头孢他丁、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、安乃近、杀虫剂、、噻嗪类、卡铂、顺铂等药物。
检查
检查1、实验室检查1）血常规外周血血红蛋白和红细胞下降血清胆红素增高以间接胆红素增高为主。血常规可见球形细胞,嗜酸细胞增多，白细胞和血小板总数增多。血清游离血红蛋白增高、结合珠蛋白下降等。2）尿常规有血红蛋白尿、肌酐和尿素氮升高时，表明有肾功能受损。3）Coombs检查直接Coombs试验阳性；间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。2、医学影像学检查X线胸片、B超
诊断
诊断1、发病前有肯定服药史，停药后溶血迅速消失，贫血缓解。2、有自身免疫性溶血性贫血的证据。3、直接Coombs试验阳性；间接Coombs试验阳性或相关药物孵育后阳性。鉴别诊断：该病征，即药物诱发的自身免疫性溶血性贫血，需要与自身免疫性溶血性贫血(冷抗体型及温抗体型)、先天性溶血性贫血(如遗传性球形红细胞增多症)和由于红细胞代谢性疾病(如G-6-PD缺乏症)发生的药物参与的溶血性贫血等病症相鉴别。
治疗
治疗1、药物引起的免疫性溶血性贫血，一旦发现应立即停药。2、发生肾功能衰竭时应按溶血尿毒症处理，禁用诱发溶血的药物。3、对重症血管外溶血者可试用肾上腺皮质激素治疗，贫血严重者可输注洗涤红细胞(去除补体)。
预后
预后该病征中药物引起的免疫性溶血性贫血一般停药后预后良好。极少数因严重溶血引起肾功能衰竭而致预后不好，多见于奎尼丁型病症。
预防
预防1、可以诱发本症的药物，在临床使用中应严格掌握适应证和合理剂量，并提高发生本病的警惕性，严密监测，一旦发现立即停药。2、根据病情，采取相应治疗措施，以免病情加重。
参考资料
药物相关性免疫性溶血性贫血