眼眶脑膜-脑膨出
疾病简介
鼻部脑膜脑膨出是脑膜和部分脑组织经过未发育完善或钙化不全的鼻部骨质、疝至颅外而构成的先天性畸形。其发病率目前尚无确切的统计，多发于新生儿及儿童。本病东南亚最多见，欧美较少。英文名：Encephalomeningoceleinnose发病部位：鼻颅脑就诊科室：小儿眼科症状：鼻分泌物增多鼻塞鼻肿多发人群：新生儿治疗手段：手术是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.症状（1）鼻外形：患儿降生后,在鼻外部正中或稍偏一侧有圆形肿块,随年能增长而增大。触之柔软,表面光滑,皮肤菲薄或有皱纹及色素沉着。透光试验多呈阳性。患儿啼哭时或压迫颈内静脉时,该肿块即稍显增大或张力增加,但若膨出所经之骨孔狭小时,此种典型症状可不出现。（2）鼻内性：新生儿或幼儿鼻不通气,哺乳困难,并发现鼻腔或鼻咽部有表面光滑的圆形肿物,其根蒂位于顶部,触之柔软,有时可见搏动。无论啼哭或压迫颈内静脉时该肿块肿大与否,应首先诊断为奔内脑膜脑膨出。因新生儿,婴儿,或幼儿患弃息肉或鼻内肿瘤者甚为少见。2.体征：轻轻压迫前囱门时,可见鼻外部肿块或鼻内肿块微有增大,触及肿块感有搏动者,示肿块与颅内相通。若轻轻压迫鼻外或鼻内肿块,可以压缩,前囱门微向外凸,亦示肿瘤与颅内相通。但若颅骨缺损处很小时,或囊内有纤维化时,以上体征可不明显。
病因
病因此病病因尚不明确,可能是因胚胎时颅面的膜样骨和内软骨样骨二者联接处的骨化不一致,连接较弱,以致脑膜由该处膨出。
检查
检查1.鼻颏位X线片检查：可见颅前窝底骨质缺损或筛骨鸡冠消失。2.超声检查：B型超声可见眶内软组织受压变形；A型超声可见眼球后单高反射。3.CT检查：可见脑组织向眶内疝入，眶内占位病变。4.MRI检查：可见膨出的脑组织与颅内脑组织相连续，囊内脑脊液T1WI为低信号，T2WI为高信号。
诊断
诊断1.诊断（1）鼻内型脑膜脑膨出的颅骨缺损位于筛骨筛板，膨出部位在鼻腔顶部较为隐蔽，发生时很少被发现，早期诊断较困难。持续或间断鼻流清水，反复发作脑膜炎、鼻塞、鼻内肿物是鼻内型脑膜脑膨出的常见来诊原因和诊断依据。（2）儿童单侧鼻腔肿物应考虑脑膜脑膨出的可能，应详细询问病史和体检，必要时应进行CT和MRI检查，以及鼻内镜检查以明确诊断.（3）反复鼻流清水，鼻腔有息肉样新生物的儿童，尤其有反复高热者，不可冒行鼻腔肿物切除术，必须进行影像等检查及诊断性穿刺，穿刺液为脑脊液后就能明确诊断。2.鉴别诊断前部脑膜膨出需与泪囊囊肿鉴别：前者自发性振动并有体位性X线和CT可发现骨孔。
治疗
治疗鼻部脑膜脑膨出只有手术疗法,但手术时机要填重选择。鼻部脑膜脑膨出皆随年龄增长而增大,故理应尽早手术,但过早则因小儿耐受力差而增大手术危险性。国内一般认为,除皮肤有破裂倾向者应急行手术外,手术以2-3岁时为宜。若手术过晚,膨出增大引起的颜面畸形很难矫正。手术方法分颅外法和颅内法二种。术前均须用抗菌素,严格消毒,并在全麻下施行手术。
预后
预后脑膜脑膨出的预后主要取决于病变的程度：单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水的发生率，减少和缓解神经系统的损害症状；脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和其他部位畸形，预后差。手术不能解决其他畸形和改善智力。
预防
预防预防本病要做好孕期保健工作，按时产检，避免母婴感染；若产检发现异常，及时干预治疗，如有必要终止妊娠，防止患儿的出生。
参考资料
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