肠系膜脂肪炎

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疾病简介

肠系膜脂肪炎是以腹部包块及腹痛为主要表现的肠系膜疾病,临床少见。该病是因非特异性炎症所引起的系膜广泛增厚,继而纤维化,故又称肠系膜脂肪肥厚症、肠系膜脂性肉芽肿、原发性肠系膜脂硬化症。别名:退缩性肠系膜炎肠系膜脂肪肥厚症孤立性肠系膜脂营养不良症特发性收缩性肠系膜炎肠系膜脂性肉芽肿英文名:mesentericpanniculitis发病部位:肠系膜就诊科室:小儿普外科症状:腹痛腹部肿块进行性消瘦低热食欲不振多发人群:所有人群治疗手段:药物治疗手术治疗并发疾病:肠梗阻是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状腹部表现主要为腹部疼痛,以右下腹部较多见,左侧腹及上腹痛也可发生,但较少。腹痛程度不太剧烈,呈慢性反复发作的隐痛,一般尚可忍受。腹痛无转移,也不向他处放射。当肠腔完全闭塞出现肠梗阻时,腹痛较为剧烈,有时呈绞痛样发作。而肠系膜血管被绞窄后,可出现肠段坏死及化脓性腹膜炎,此时腹痛呈持续性并有腹膜刺激征。一般情况下,腹部压痛轻,有时触到包块。相伴随的症状有腹胀、恶心、呕吐及食欲减退。

病因

病因肠系膜脂肪炎病因不明,但从大量临床病例及动物模型资料中可以发现,本病与机体免疫功能水平低下、腹部外伤、腹部手术、感染、变态反应等因素有关。由于文献报告的大部分病例既往都有外伤史和腹部手术史,所以推测外伤和手术与本病关系密切。

检查

检查1、实验室检查:血常规:可见外周血白细胞升高。红细胞沉降率增快。2、其他辅助检查:(1)X线检查钡餐造影消化道钡餐造影有时可见小肠移位或受压,但肠黏膜正常,钡灌肠虽可出现升结肠或降结肠钡剂通过受阻。(2)腹部B超右下腹有包块影,密度较大而无包膜,有时可发现少量腹腔积液。3、纤维结肠镜:结肠有占位性病变及外压征象,结肠黏膜无溃疡。

诊断

诊断根据病人有腹部外科疾病或腹部手术的病史,有下列情况者,考虑为肠系膜脂膜炎:1.病程长,长期低热,乏力、消瘦、体重下降等。2.出现腹痛及腹部包块,以右侧腹或右下腹为主,包块质硬,有压痛,活动度小。3.消化道钡透及纤维结肠镜检查,消化道有占位病变,黏膜无溃疡。肠系膜脂膜炎常被误诊为腹腔内的恶性肿瘤,应与下列疾病鉴别:结肠恶性肿瘤回盲部及升结肠的癌肿,虽可于右下腹发现包块并伴右下腹慢性疼痛。但结肠癌病程早期即可出现大便性质及大便习惯的改变,而且钡灌肠及纤维结肠镜检查可发现结肠内新生物。

治疗

治疗本病有自限性的趋势,预后好。经数月至数年的支持治疗后,病人腹痛可缓解,腹部包块可缩小。指征不明确者,不宜剖腹探查。1.全身支持治疗适当休息,加强营养及体质锻炼,提高机体抵抗力。2.药物治疗肾上腺皮质激素、抗生素及三苯氧胺综合治疗可控制症状。3.放射治疗极少数病人可获得良好的疗效。4.手术治疗剖腹探查的目的,在于明确诊断(经术中冰冻病理切片),切除病灶、解除肿块对肠系膜血管及肠腔的压迫。手术方式可根据病人具体情况选择。(1)粘连松解主要在于解除对血管及肠管的压迫。(2)病灶切除如有可能,尽量切除有病变的肠系膜,但不应伤及周围的组织及器官。(3)肠管切除如病变侵及肠壁而发生狭窄,可以将肠管(小肠或结肠)连同肠系膜病灶一并切除后重新吻合。

预后

预后本病有自限性预后佳。通常2年内,大多数病人的疼痛消失及肿块退缩恶性淋巴瘤见于15%的病人,但两者的关系尚未阐明。

预防

预防避免腹部外伤和各种腹部手术可以减少本病的发生。

参考资料

退缩性肠系膜炎