内分泌性肌病

内分泌性肌病包括甲状腺性肌病，皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病，酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常有关。英文名：endocrinemyopathy发病部位：肌肉就诊科室：内科症状：肌无力震颤痉挛腱反射亢进突眼多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：重症肌无力骨质疏松是否遗传：否是否传染：否

症状1、甲状腺性肌病是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病。包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性重症肌无力、甲减性肌病等。（1）慢性甲状腺功能亢进性肌病①甲亢性肌病常见于中年患者，男性多见。②血清CK不升高，有时反而降低。（2）突眼性眼肌麻痹眼外肌麻痹和突眼，瞳孔括约肌及睫状肌通常不受损。2、皮质类固醇性多发性肌病（1）慢性皮质类固醇肌病①肢体近端肌和肢带肌力弱，一般呈对称分布，首先侵犯下肢近端，逐渐进展波及肩胛带肌，最后波及肢体远端肌群。②血清CK及醛缩酶一般正常。EMG正常或呈轻微肌源性损害，无自发电位。（2）急性皮质类固醇肌病起病急骤，广泛累及四肢肌群及呼吸肌，表现为严重的全身性肌无力和呼吸困难，腱反射正常或减弱，甚至消失。3、肾上腺皮质功能不全性肌无力肾上腺皮质功能不全原发性或继发性肾上腺皮质功能不全都可出现全身性肌无力、易疲劳等典型表现。4、甲状旁腺性肌病（1）甲状旁腺功能亢进性肌病继发于甲旁亢主要表现为全身肌无力和易疲劳感，下肢近端肌常先受累，行走时呈鸭步。（2）甲状旁腺功能减退性肌病继发于甲旁减易疲劳，肌力减退，小腿、足部及手部僵硬感，常有手足搐搦发作。5、垂体病性肌无力肢端肥大症早期可出现肌肥大和肌力增加，随疾病进展逐渐发生肌萎缩和肌无力，尤其近端肌。

病因发病原因部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病、酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关。另有部分类型病因尚不清楚。

检查1、相关内分泌激素定性及定量检测，对原发内分泌病确诊必不可少。2、血清电解质检查，肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。3、肌电图检查。4、病变部位肌肉活检。

诊断1、符合肌病表现，如肌无力，肌萎缩，酶学与肌活检病理改变。2、存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。3.符合不同内分泌性肌病的特点，并除外其他原因导致的肌病。鉴别诊断：应与脑与脊髓病变导致的肌无力，肌萎缩等症状体征鉴别，特别是在脑部疾病后(如脑血管病后)出现内分泌紊乱时，详细询问病史，结合CT，MRI检查等，鉴别不难。

治疗内分泌性肌病的主要治疗原则如下：1、慢性甲状腺功能亢进性肌病新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。2、突眼性眼肌麻痹（1）本病常为自限性过程，因此较难评价药物疗效。（2）如突眼症状很轻，仅需局部应用眼油膏防止角膜干燥；严重突眼及眼外肌麻痹用大剂量皮质类固醇，可部分控制，但要警惕由于长期应用皮质类固醇引起的不良反应。（3）突眼损害角膜或有致盲可能时需行眼睑缝合术，或眼眶减压术挽救视力。3、甲状腺功能亢进性周期性瘫痪给予氯化钾口服治疗可终止发作，普萘洛尔（心得安）口服可防止发作。90%的病例有效。

预后不同的内分泌性肌病，预后各不相同。多数在原发病缓解后肌病好转。

预防（1）预防为主：有些内分泌疾病是可以预防的，如缺碘所致的地方性甲状腺肿，可以通过早期补碘的方法进行预防。某些遗传性疾病也可以通过基因检查的方法得到早期诊断和治疗。（2）对内分泌功能亢进的患者：可以采用手术治疗，放射性核素治疗和药物治疗的方法进行。（3）对内分泌功能减退的患者：可以采用药物长期替代治疗、腺体移植或基因工程治疗的方法进行。

内分泌性肌病