库鲁病
疾病简介
库鲁病仅见于新几内亚东部高原Fore族。Fore族人口仅3万～4万，由于参加同类相食的宗教仪式。1年内竟有200人以上死于震颤和失调性步行。当地称此为Kuru。除婴儿外，各年龄组均可感染库鲁病。别名：柯鲁病kuru病库鲁症英文名：Kurudisease发病部位：脑就诊科室：感染科症状：震颤痴呆面容多发人群：所有人群治疗手段：药物治疗并发疾病：未特指的代谢紊乱褥疮瘫痪是否遗传：否是否传染：是
症状表现
症状1、可行动期。表现为躯体颤抖，蹒跚或共济先调步态。开始先出现构语障碍，继续进展为言语减退，眼球运动失调、内斜视，但无眼球震颤。站立时为维持身体平衡，脚趾紧贴地面。2、静坐期。震颤及共济失调更加严重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，手足舞蹈样运动。3、终末期。患者不能坐起，严重痴呆、颤抖和构音障碍，有些出现锥体外系姿态和运动的缺失。
病因
病因朊毒体可经口、注射或外科手术途径进入人体，进入人体后的朊毒体侵入脑组织的可能途径包括从感染部位直接经神经传递、先在单核巨噬细胞系统复制然后经神经脊髓扩散以及血源性扩散等不同途径。
检查
检查1、组织病理学检查病变脑组织可见海绵状空泡、淀粉样斑块、神经细胞丢失伴胶质细胞增生，极少白细胞浸润等炎症反应。2、免疫学检查如免疫组织化学、免疫印记、酶联免疫吸附试验等，以用于检测组织中的PrPsc。3、动物接种试验将可疑组织匀浆或口服接种于动物（常用老鼠、羊等），观察被接种动物的发病情况，发病后去其脑组织活检具朊毒体病的特征性病理改变。4、脑电图检查可有特征性的周期性尖锐复合波，具辅助诊断价值。
诊断
诊断朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查，因此生前诊断较为困难。1、流行病学资料进食过疯牛病可疑动物来源的食品，接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术，使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史，均有助本病诊断。2、临床表现虽然毒体病大多表现为渐进性的痴呆、共济失调及肌阵挛等。3、实验室检查脑组织的海绵样病理改变及PrPsc阳性的免疫学检测确诊本病有重要意义。
治疗
治疗对症及支持治疗可减轻症状，改善生活质量，但至今尚无有效的病原治疗。刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C可能对延缓病情有一定作用。
预后
预后库鲁病一般于3个月～1年内死亡。
预防
预防1、控制传染源屠宰朊毒体病畜及可疑病畜，并对动物尸体妥善处理。敷料和尸检病理组织以焚烧处理为宜，取血注射器和针头宜用一次性制品，用后应作严格销毁焚烧处理为妥善。手术器械可在高压132℃60min或10%次氯酸纳溶液浸泡60min，共3次。或1N氢氧化纳溶液浸泡30min，共3次限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产；朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者、曾接受器官提取人体激素治疗者、有朊毒体病家族进行家庭史者和在疫区居住过一定时间者，均不可作为器官、组织及体液的供体；对遗传性朊毒体家族进行监测，予遗传咨询和优生筛查。2、切断传播途径革除食用人体组织陋习，不食用朊毒体病动物肉类及制品，不以动物组织饲料喂养动物，医疗操作严格遵守消毒程序。
参考资料
kuru病