组织细胞吞噬性脂膜炎
疾病简介
组织细胞吞噬性脂膜炎是具有吞噬能力的组织细胞增生引起的脂肪小叶性脂膜炎。英文名：cytophagichistiocyticpanniculitis发病部位：四肢就诊科室：皮肤科症状：反复发热、红色有触痛的皮下结节治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状急性或慢性发病，可反复发热、体重减轻，皮损为多发的红色有触痛的炎症性皮下结节和斑块，大小不等。好发四肢，偶见于躯干及面部。结节可发展为紫癜性或青肿样外观，自然破溃。可侵犯口腔、阴道等处黏膜形成多数溃疡，有肝、脾、淋巴结肿大，进行性肝功能减退，出现黄疸、凝血机制障碍、浆膜炎以及肾衰竭。
病因
病因发病机制尚不清楚。可能为组织细胞对潜在良性或恶性T细胞增生的反应。有的病例为病毒感染（如EB病毒、巨细胞病毒、HIV）触发。凝血功能障碍的机制可能为血小板减少、凝血因子Ⅷ减少、纤维蛋白原水平降低和纤维蛋白降解增多等综合因素造成，或增生的淋巴细胞释放蛋白水解酶进入血液所致，而非凝血酶异常。
检查
检查实验室检查：白细胞、血小板减少，贫血，血浆白蛋白降低，低血钙，γ球蛋白升高，类风湿因子阳性．AST升高．γGTP、碱性磷酸酶、淀粉酶和脂酶值均升高，纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常。组织病理：小叶脂膜炎和灶性脂肪坏死,病灶内除淋巴细胞和中性粒细胞浸润外,可见分化良好的组织细胞,其胞质内可见吞噬的红细胞、白细胞、血小板及核碎片等成分,形成特征性的“豆袋状”细胞,组织细胞吞噬现象还可见于肝脾、骨髓、淋巴结、心、肺、肠系膜、胃肠道等组织中。
诊断
诊断（1）皮损为多发的红色有触痛的炎症性皮下结节和斑块，大小不等。好发于四肢；（2）反复发热、体重减轻，肝、肾功能损害，浆膜炎和出血倾向等；（3）组织病理：小叶脂膜炎和灶性脂肪坏死；特征性的“豆袋状”细胞。鉴别诊断：应与Weber-Christian病、恶性组织细胞增生症鉴别。
治疗
治疗如无恶性病变，可用环孢素治疗，有恶性病变时进行化疗，进行期用联合化疗可延长生存期，甚至完全缓解。化疗药物包括泼尼松、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、博来霉索、长春新碱、多柔比星。糖皮质激素和硫唑嘌呤联合治疗或静脉滴注丙种球蛋白治疗有效。
预后
预后本病死亡率高，可死于肝、肾衰竭、肺炎和胃肠、泌尿、呼吸道出血；可发展为T细胞淋巴瘤、B细胞淋巴瘤、组织细胞性淋巴瘤或窦性组织细胞增生症伴巨大淋巴结病；但本病也可自然缓解，或经治疗后可以长期缓解。
预防
预防（1）生活规律，精神愉悦；（2）注意卫生，避免感染，提高自身免疫功能。（3）早期诊断，早期治疗。
参考资料
赵辨.中国临床皮肤病学.江苏科学技术出版社.