单发性毛鞘瘤
疾病简介
单发性毛鞘瘤大多常见于成人颜面，特别是上唇部，为颜面部特别是鼻和颊部发生的单发性小丘疹，直径3～8mm，无特征性临床形态。别名：孤立性毛外根鞘瘤英文名：pilarsheathacanthoma发病部位：上唇部颜面就诊科室：皮肤科症状：色素沉着丘疹结节多发人群：成年人治疗手段：物理治疗药物治疗并发疾病：皮肤病是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状好发于成人上唇皮肤、面部其他部位、损害为单个的皮肤色结节，中央有孔样开口。结节表面可见平滑的火山口中央充以角栓、皮损光滑发亮与周围界限清楚，表面可见毛细血管走行。
病因
病因病因尚不清楚、大多向毛囊峡部和茎上部分化、但几乎可见毛囊的每个成分、却不构成正常毛囊。
检查
检查组织病理：此瘤对称、边界清楚、上部充满排列成网织或板层状角质细胞的囊状毛囊漏斗、下部为呈囊状和实性毛囊峡部或茎部结构、自囊腔壁反射出很多小叶状瘤细胞团、瘤小叶伸至真皮网状层和皮下组织甚至面部的肌肉处、瘤小叶内瘤细胞与毛囊峡部或茎部外毛根鞘细胞相似、在小叶周围排列成栅状，内部特别是茎中央处可见向皮脂腺导管分化的结构、导管衬以一薄膜紧密排列、染伊红色角质细胞、腔面呈细圆齿状、还可见鳞状旋涡。
诊断
诊断1、临床表征检查：成人颜面，特别是上唇部，表现为单个皮肤色结节，中央有孔样开口。2、临床上需要与扩张孔、毛囊瘤、孤立性角化棘皮瘤相鉴别、3、组织病理：此瘤对称、边界清楚、上部充满排列成网织或板层状角质细胞的囊状毛囊漏斗、下部为呈囊状和实性毛囊峡部或茎部结构、自囊腔壁反射出很多小叶状瘤细胞团、瘤小叶伸至真皮网状层和皮下组织甚至面部的肌肉处、瘤小叶内瘤细胞与毛囊峡部或茎部外毛根鞘细胞相似、在小叶周围排列成栅状，内部特别是茎中央处可见向皮脂腺导管分化的结构、导管衬以一薄膜紧密排列、染伊红色角质细胞、腔面呈细圆齿状、还可见鳞状旋涡。鉴别诊断：1.应该与多发性外毛根鞘瘤相鉴别，又称Cowden病，本病系常染色体显性遗传，多发生于20～40岁的成人，有面部多发性结节、口腔粘膜纤维瘤及肢体远端点状角化三联征。2.诊断靠临床表现及组织病理检查，面部皮损在病理上应注意与倒置性毛囊角化病等相鉴别，面部以外皮损与寻常疣鉴别。
治疗
治疗部分患者可以自行消退，严重者可用激光、电烧、或手术切除、损害内直接注射氟尿嘧啶溶液和损害内注射甲氨蝶呤(25mg/ml)0.5～1ml或肌注甲氨蝶呤25mg/周有效。博莱霉素(bleomycin)1ml加等量利多卡因损害内注射，可使损害在注射20天后消退。
预后
预后本病虽可自愈，但不能预测其消退时间更重要的是本病与1级鳞癌即使活检后亦不易明确鉴别因此活检切除或刮除和电灼疗法直径小于2cm的损害，在大多数病例中是必要的。
预防
预防早发现早诊断早治疗，在饮食上忌暴饮暴食、进食过快。饮食要定时、定量，进食时保持心情舒畅，心态平和。不食用过硬、过烫食物。进食过于粗糙、过热过烫的食物。
参考资料
单发性毛鞘瘤