主-肺动脉间隔缺损

主-肺动脉间隔缺损是指半月瓣上方升主动脉与肺动脉总干之间的缺损，又称为主肺动脉窗，是罕见的先天性心血管畸形之一，占所有先天性心脏病的0.10%~0.15%，约52%的患者合并其他心血管系统畸形。别名：主-肺动脉间隔缺损英文名：aortopulmonaryseptaldefect,APSD发病部位：胸部就诊科室：心血管外科症状：心悸呼吸异常发绀肺动脉杂音多发人群：所有群体治疗手段：手术治疗并发疾病：充血性心力衰竭肺动脉高压房间隔缺损是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.症状：主-肺动脉间隔缺损并无特异性临床表现，由于早期即存在大量的左向右分流，患儿往往以反复肺部感染、劳累性呼吸困难、心衰起病，若不及时治疗大部分在儿童期夭折。2.体征：查体能在胸骨左缘2、3肋间可闻及SMⅢ～IV/6级或双期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。有水冲脉、脉压大。3.临床分型：目前关于APSD的分型方法有很多种，国外最常用的是Morietal分类法。（1）I型（近端型）：升主动脉与肺动脉干近端间隔缺损，其下方的间隔组织较少或缺如,缺损可由半月瓣向上延续，约占70%；（2）Ⅱ型（远端型）：升主动脉后壁与右肺动脉起始部间隔缺损，其下方的间隔将2组半月瓣分隔，而其上方的间隔组织较少或缺如，约占25%；（3）Ⅲ型（混合型）：主肺动脉隔完全缺损，约占5%。（4）IV型：过渡型缺损，缺损周围均有间隔组织，可能适合封堵。国内也常用Richardson分型法，前两型与Morietal分类法相同，而把右肺动脉异常起源于升主动脉作为第III型。根据近年来对部分APSD可利用封堵器闭合，Jacobsetal在Mori分类上进行改进，即增加了IV型：过渡型缺损，缺损周围均有间隔组织，可能适合封堵。这也是美国胸外科医师学会先心病委员会推荐的分类方法。

病因主-肺动脉间隔缺损的发病原因并不清楚，男女发病率无明显差异，也没有找到遗传和环境等相关致病因素。在胚胎发育的5-8周，动脉干和心球内膜下组织形成的左右球嵴在中线融合，便形成了螺旋状走形的主肺动脉隔，当主肺动脉远侧的第6对动脉弓形成左、右肺动脉时主肺动脉间隔才完全形成。若嵴融合或第6主动脉弓迁移异常，就造了升主动脉和主肺动脉之间存在交通或者右肺动脉直接起源于升主动脉，即主-肺动脉间隔缺损，其缺损的大小从几毫米到几厘米不等。

检查1.体检：可在胸骨左缘2、3肋间可闻及SMⅢ-IV/6级或双期杂音，少数患者可有连续性杂音，同一部位可扪及收缩期震颤，肺动脉第二音亢进或分裂。2.心电图：部分可见右室或左室或双室肥大，有时也能观察到左房增大。3.X线胸片：提示心影增大，肺血流增多，肺动脉段凸出,甚至呈瘤样扩张,主动脉结大多不大，肺充血与心衰成正例。4.超声心动图：主动脉-肺动脉壁扫描回声中断。5.右心导管及心血管造影检查：可显示肺动脉压力和含氧量增高。如导管从肺动脉直接进入升主动脉和主动脉弓部，即可明确诊断。主动脉逆行造影可显示缺损大小和位置及与周围组织的解剖关系。

诊断1.诊断：根据临床症状表现和检查结果，诊断并不困难。患者有有心悸、气急、疲乏无力的症状，临床查体在胸骨左缘第3肋间可以听到收缩期杂音，有水冲脉、脉压大，并经过心导管检查及选择性心血管造影检查既可确诊。血管造影对主-肺动脉间隔缺损的缺损部位、范围、及并存畸形基本都能作出明确的判断。升主动脉右前斜位造影观察主、肺动脉同时显影是确诊的直接征象，另外在其它造影体位出现以下几种征象对诊断也有意义：（1）升主动脉侧位造影：主肺显影早于左右肺动脉，则提示I型主-肺动脉间隔缺损；（2）升主动脉正位造影：右肺动脉显影早于左肺动脉及肺动脉总干近侧段，而且造影剂浓度大于后两者，则提示II型主-肺动脉间隔缺损；（3）左室左前斜位造影：未发现室间隔缺损，但主、肺动脉同时显影，提示I型主-肺动脉间隔缺损；（4）降主动脉左侧位造影：造影剂随舒张期回流血流经主动脉弓一直到达升主动脉近端，提示I型主-肺动脉间隔缺损；（5）主肺动脉正位造影：升主动脉及其主要分支显影，提示I型主-肺动脉间隔缺损；（6）右室造影：若肺动脉右后缘见负性血流影，考虑为I型主-肺动脉间隔缺损由于部分升主动脉血流分流冲击所致；而II型主-肺动脉间隔缺损则表现为肺动脉总干及左肺动脉显影良好而右肺动脉显影较淡。2.鉴别诊断①动脉导管未闭：动脉导管未闭的杂音位于胸骨左缘第二肋间，呈连续性机器样杂音，向左锁骨下方传导。而主动脉-肺动脉间隔缺损杂音位于胸骨左缘第三肋间，向左侧呈水平传导。右心导管检查前者导管进入降主动脉，而后者导管可经肺动脉进入升主动脉和主动脉弓。心血管造影检查可显示缺损的部位。河南省胸科医院心外科张瑞成②室间隔缺损：室间隔缺损杂音的部位在胸骨左缘3、4肋间，较主动脉-肺动脉间隔缺损为低。超声检查可见缺损部位。③主动脉窦动脉瘤破裂：有突然胸痛病史。杂音位置浅表，粗糙，呈连续性杂音，收缩期增强。杂音位于胸骨左缘第3、4肋间，向下传导。

治疗本病症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，因此一旦明确诊断应及早进行手术治疗。手术治疗的主要方法有：①结扎法或切断缝合法。因易引起致命性太出血、残漏、损伤冠状动脉、术后大动脉狭窄、扭曲等并发症，现已较少采用。②经肺动脉切口修补。肺动脉壁薄，易撕裂，且主动脉瓣和冠状动脉开口显露欠佳，存在损伤危险。③目前多主张经主动脉切口修补。对各型APSD均能获得较佳视野。④经APSD前壁切口修补。能清楚显示局部解剖，同时使切缘和补片成夹片状，一次缝合，不仅牢固、节省时间，还能避免大动脉的狭窄或扭曲。⑤肺动脉前壁作补片重建主动脉后侧壁，心包补片修复肺动脉缺损。该方法由于未用人工材料，太动脉可获正常生长。术中应注意的几个问题：体外循环开始后，阻断左、右肺动脉，防止灌注肺，保证心停跳液的心肌保护效果。对于I型、Ⅲ型缺损要避免损伤主动脉瓣瓣叶、冠状动脉，II型、Ⅲ型缺损要防止右肺动脉开口狭窄对于Ⅲ型和合并主动脉弓降部畸形的病儿，可采用升主动脉和股动脉双灌注，以保证全身血液灌注。术后需连续监测肺动脉压力变化，防治肺动脉高压危象。由于症状重，病情发展快，极易并发心力衰竭或肺部感染，预后不佳，因此，一旦明确诊断应及早进行手术治疗。但如出现发绀或以右向左分流为主者，为手术禁忌证。

预后本病及时诊断和手术可以明显改善患者的生存率和生活质量，预后较好，但若发现较晚，可能丧失了手术机会，在儿童时期的死亡率很高。

预防1.适龄婚育医学已经证明，35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点，那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。2.准备要孩子前要做好心理、生理状态的调节如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯，最好至少在怀孕前半年就要停止。3.加强对孕妇的保健特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病。孕妇应尽量避免服用药物，如必须使用，必须在医生指导下进行。4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。5.孕期避免去高海拔地区旅游因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区，可能与缺氧有关。

主-肺动脉间隔缺损