室间隔膜部瘤
疾病简介
室间隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(后天性)两类。真性膜部瘤或称膜部膨出症，是心脏膜部间隔向右侧心腔囊袋状突起的—种先天性畸形英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管外科治疗手段：手术
症状表现
症状男女均可发病，但男性多于女性，约2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，儿童患者时有不同程度的生长发育受限，少部分患者可无症状。胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音Ⅱ～Ⅳ级，伴震颤。有的患者P2亢进伴收缩早期喀喇音。
病因
病因早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：1、由于胚胎发育异常、间隔转移不够和主动脉旋转不足，导致主动脉轻度右旋，膜部间隔斜行或水平移位，无支持的膜部间隔遭受左室高压影响而产生瘤样突出。2、膜部室间隔由于自然闭合过程异常，形成部分薄弱区，或者间隔闭锁迟缓，但室间隔仍发育，加之左室高压而致囊袋状变形。3、室间隔缺损自然闭合的后期形式。
检查
检查1、心电图电轴左偏，左室肥大，少部分病例正常或大致正常。2、胸部X线肺部轻～中度充血，肺动脉段平直或饱满，心胸比率0.48～0.62。3、超声心动图显示膜部室间隔连续中断，有膜部瘤表现，有时可见三尖瓣反流。4、右心导管检查证实左向右分流，肺动脉压力正常或轻度增高。左心室造影：显示膜部瘤呈囊袋样突向右心腔。
诊断
诊断与室间隔缺损、主动脉窦瘤等疾病进行鉴别。1、室间隔缺损P2不亢进、肺充血不著及肺动脉段平直等所占比例较高，可作为膜部瘤初诊线索，进一步鉴别有赖于超声心动图或左室造影检查。2、先天性主动脉窦瘤未破时多无自觉症状，窦瘤破裂时有突发性剧烈胸痛，伴心悸，呼吸困难，胸骨左缘3、4肋间连续性杂音，周围血管征(＋)。必要时借助于超声心动图或逆行左室升主动脉造影可资鉴别。
治疗
治疗尽管有人认为假性膜部瘤是室间隔缺损自然闭合过程的一种表现，但因其与真性膜部瘤一样有破裂、梗阻、血栓、心内膜炎和压迫周围重要组织之虞，因而二者都主张尽可能早期手术治疗。手术方法总的原则为切除瘤体，修复缺损的室间隔，避免损伤周围重要组织。手术均在体外循环心内直视下进行。真性膜部瘤，术中一定要首先确认瘤囊和室缺边缘，据其大小决定补片或直接缝合。基底＞1cm者应切除瘤体后以相应大小的补片修补；基底≤1cm者，则将瘤体折叠连续缝合，然后基底部垫片加固缝合。单作裂孔修补者，膜部瘤有继续发展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣结构共同组成，如不造成右室内梗阻则不必过多操作，仅需将基底部室缺边缘缝闭至三尖瓣隔瓣根部，阻断左向右分流即达目的。由于室缺四周均为纤维边缘，只要进针勿过深，不会伤及传导束。
预后
预后手术疗效一般甚佳。我们随访26例，平均5年9个月，无自觉症状，无残余分流性杂音，胸片、心电图复查超过1年者都已恢复正常。超声心动图示膜部瘤消失，无残余分流，三尖瓣反流较术前明显减轻，各房室内径正常。
预防
预防1、本病目前尚无有效的预防办法。要注意加强宣传教育，提倡优生优育。指导科学妊娠，加强孕期保健，避免胎儿先天畸形的发生。2、合理安排患者的运动，以免加重心脏的负担，避免各种并发症的发生。
参考资料
早期认为室间隔膜部瘤与心内膜炎有关，但未被临床证实。近10余年认为可能与下列因素有关：