恶性萎缩性丘疹病
疾病简介
恶性萎缩性丘疹病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。别名：德戈斯病恶性萎缩性丘疹症克耳米埃尔氏综合征德戈斯氏综合征英文名：发病部位：皮肤肠道眼睛就诊科室：皮肤科症状：丘疹腹泻复视多发人群：中青年男性治疗手段：药物治疗并发疾病：腹膜炎是否遗传：不确定是否传染：是
症状表现
症状1.半球状水肿性红色丘疹，多迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。2.在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后可为多发性肠穿孔和腹膜炎。3.眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。
病因
病因病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
检查
检查实验室检查：免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性。其他辅助检查：组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。
诊断
诊断1.根据临床表现、体征及相关检查即可做出诊断。2.需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。
治疗
治疗主要是对症治疗：1.可用吲哚美辛、阿司匹林与双嘧达莫；2.可用皮质激素，但在晚期应注意发生肠穿孔的可能；3.早期皮肤损害时可用中药辩证治疗。
预后
预后在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，最后可发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。
预防
预防1.预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。2.避免近亲结婚，进行婚前检查，生育咨询。3.加强营养，以提高抵抗力和免疫力
参考资料
恶性萎缩性丘疹病丘疹