小儿巴德-吉亚利综合征
疾病简介
布-加综合征由于某种原因而致肝静脉或(和)下腔静脉闭塞，闭塞可先发生于肝静脉而后延伸到下腔静脉，或与之相反。别名：小儿肝静脉反流障碍综合征小儿Budd-Chiari综合征小儿肝静脉阻塞综合征小儿Rokitansky综合征小儿Chiari综合征小儿肝静脉血栓形成综合征小儿巴德-吉亚利综合症英文名：hepaticveinobstructionsyndrome发病部位：肝脏就诊科室：小儿普外科多发人群：儿童人群治疗手段：手术治疗并发疾病：肝功能衰竭是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状突然发生腹痛，腹部迅速膨胀，黄疸，肝大伴压痛，大量腹水，但肝颈静脉回流征阴性，血压低，小便少，血磺溴酞钠(BSP)潴留，转氨酶上升。肝大。慢性BCS时，症状发生较慢，可有黄疸，脾肿大，蜘蛛痣。
病因
病因BCS是由肝静脉和(或〉其开口以上段下股份脉阻塞位病变引起的伴下眩静脉高压为特点的肝后性门脉高压症.下眨静脉隔膜主要是下腔静脉内目的异常发育，下腔静脉发育异常.静脉导管闭锁过程中经左肝静脉伸展至下腔静脉.院状阻塞可能与先灭性蛋白C缺乏、营养不良等有关.胚胎肝的血宴发育成肝段下腔静脉过程中缺陷使其近瑞和这些静脉融合时.就可能形成不同部位的饺静脉和肝静脉闭塞或狭窄.
检查
检查实验室检查：BSP异常潴留、碱性磷酸酶和转氨酶轻度升高、血浆白蛋白可下降，但蛋白电泳γ球蛋白不升高。下腔静脉膜性闭塞者常有蛋白尿。腹腔镜检查、B型超声波检查。核素扫描、血管造影检查，如肝静脉造影、经皮的肝静脉造影、下腔静脉造影、选择性腹腔动脉造影等。
诊断
诊断结合实验室检查和辅助检查结果诊断。
治疗
治疗手术目的是降低门静脉压力，解除下腔静脉阻塞，所以儿童应首选介入或介入手术联合法，二者不能同时兼顾，则先针对门静脉高压的治疗，1.下腔静脉隔膜切除术对于阻塞膜较厚者(2.0cm左右)、肝静脉通畅可行隔膜切除血栓取出或狭窄段成形术，2.下眩静脉隔膜破除：肝静脉通常、下脏隔膜不起1cm者，可用介入法，较大儿可在扩张后放入支架，此法也用于下腔静脉段状狭窄。3.肠腔分流：下脏静脉通畅而肝静脉不通或狭窄。为了降低门静脉压力。可用此方法分流。伴下腔静脉狭窄阻塞，先行下脏静脉内成形后再行分流吻合口直径不易超过12mm。4.肝静脉内腔成形：肝静脉狭窄、膜状阻塞或伴下应静脉族窄，先行肝静脉破膜、扩张，再解决下脸脉通畅问题。5.脾肺固定：肝静脉严重阻塞伴下腔静脉段状闭塞无法打通扩张者，利用脾脏和肺底将两脏器固定在一起，自体建立侧枝循环。
预后
预后可死于休克或肝性脑病；慢性者的预后可存活数月至数年。
预防
预防注意规律饮食和饮食卫生，防止酒精性肝炎、胰腺炎、胆管炎等。
参考资料
宋治卫.小儿布—加综合征的外科治疗[J].中华实用儿科临床杂志,1999,14(4):241-242..