小儿肠旋转不良
疾病简介
先天性肠旋转不良(congenitalintestinalmalrotation)是由于胚胎发育中肠管旋转发生障碍，即肠系膜上动脉为轴心的旋转运动不完全或异常，使肠道位置发生变异和肠系膜的附着不全别名：小儿先天性肠旋转不良英文名：congenitalmalrotationofintestine发病部位：结肠及小肠就诊科室：小儿普外科症状：肠梗阻和肠扭转等症状多发人群：儿童治疗手段：外科治疗并发疾病：肠扭转肠梗阻是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状先天性肠旋转不良可能出现间歇性呕吐。呕吐为新生儿常见症状，临床易被忽视。肠旋转不良是新生儿肠梗阻的较常见原因之一，肠旋转不良常导致如下临床表现：肠扭转；急性或慢性十二指肠梗阻；腹内疝。新生儿肠旋转不良出生后24h内有正常胎粪排出，初起喂奶经过亦良好，一般在第3～5天突然出现大量胆汁性呕吐。由于十二指肠受压程度不同，可表现为部分或完全梗阻。部分梗阻时，间歇性呕吐，呕吐物含胆汁，腹部并不饱胀，无阳性体征。完全梗阻时，则呕吐持续而频繁，伴有脱水、消瘦及便秘。肠坏死或穿孔时可出现腹膜炎、高热、脱水等中毒性休克症状。婴儿及儿童肠旋转不良由于病理畸形变异不同，故表现为各种程度不等的肠梗阻症状。多数表现为间歇性含胆汁的呕吐，且常能自行缓解，如此反复发作。也有少数患儿出生后一直无症状，因突然发生肠扭转而出现剧烈腹痛，频繁呕吐及便秘等完全性肠梗阻的症状。
病因
病因本病为胚胎发育中肠管旋转发生障碍，可发生肠扭转及肠梗阻。肠旋转异常或终止于任何阶段均可造成肠旋转不良，可因小肠系膜狭窄，小肠活动度大，发生以肠系膜上动脉为轴心扭转，剧烈扭转可造成肠系膜血循障碍，发生广泛坏死。当婴儿发生呕吐尤其是胆汁性呕吐或腹痛、哭闹时需要警惕肠旋转不良及肠扭转。
检查
检查B超检查无创、快捷、易行，是肠旋转不良的首选和常规检查方法。钡灌肠敏感性高、相对安全，是超声检查不能检出时的选择方法。超声对并肠扭转的肠旋转不良可敏感且准确地诊断。故必要时采用多种检查方法，即常规腹部x线片结合上消化道造影或钡灌肠、超声检查以明确诊断。近些年来有报道显示cT在肠旋转不良中的诊断价值，认为CT检查能发现“漩涡征”典型征象，CT可帮助判断肠绞窄、肠坏死程度及有无穿孔等并发症一。
诊断
诊断凡新生儿有高位肠梗阻的表现，而曾有过正常胎粪排出者均应考虑肠旋转不良的诊断。婴儿与儿童病例症状不典型，故常须依赖X线检查确诊。包括腹部直立位平片、钡剂灌肠为主要诊断依据。
治疗
治疗无症状者不宜手术，留待观察。有梗阻症状或急性腹痛发作是手术指征，均应早期手术治疗。有肠道出血或腹膜炎体征，提示发生扭转，必须急症处理。手术原则是解除梗阻恢复肠道的通畅。(1)总系膜手术：(2)肠复位：将全部小肠提出切口外，就能发现小肠在其系膜根部扭转，盲肠及部分结肠也随着扭转，并包绕于系膜根部，扭转往往是顺时针方向。(3)盲肠松解术：上述小肠复位后，即可见到盲肠位于右上腹部，覆盖于十二指肠上，或者连接盲肠和结肠的腹膜带压迫十二指肠第2、3部而引起十二指肠梗阻。(4)肠反向旋转手术首先应明确肠反向旋转畸形的病理基础，这时肠系膜上动脉位于横结肠前方压迫横结肠中部，十二指肠空肠曲又位于肠系膜上动脉的前面。(5)肠系膜疝手术。根据多数学者们的随访结果证明手术疗效尚好。
预后
预后行B超及影像学检查可早期诊断；肠旋转不良易并肠扭转；并肠扭转及肠坏死预后不良者多。早期诊断、及时手术，预后良好；肠扭转严重导致肠坏死及发病时间长、就诊不及时是预后不良的主要原因。。
预防
预防如果腹泻的次数增多,建议大便去医院验验和其他相关的实验室检查为好。可以多给喝水，凉的、油腻以及不好消化的食物不要给吃。
参考资料
米荣,康利民,马继东,等.先天性肠旋转不良84例[J].中华实用儿科临床杂志,2012,27(15):1204-1206..