药物超敏反应综合征
疾病简介
药物超敏反应综合征（DIHS）又称伴嗜酸性粒细胞增多和系统症状的药物反应，是一种少见且可危及生命的药物不良反应，其特征是潜伏期较长，伴皮疹、血液系统异常和内脏损害。英文名：druginducedhyper-sensitivitysyndrome发病部位：全身就诊科室：皮肤科症状：皮肤瘙痒淋巴结肿大多发人群：药物超敏反应患者治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状潜伏期长是本病特征之一，皮肤症状一般于服用致敏药物后2～6周（平均3周）出现。早期皮损多为泛发的麻疹样斑疹或斑丘疹，也可为湿疹样或荨麻疹样，少数可出现无菌性脓疱和紫癜等损害，严重者可出现类似剥脱性皮炎、Stevens-Johnson综合征（SJS）、中毒性表皮坏死松解症（TEN）等皮损。约25%的患者可出现面部、眼睑和/或手部水肿，这些体征对本病的早期诊断具有一定意义。
病因
病因本病发病机制尚未完全阐明，一般认为是由CD8+T细胞介导、针对药物及其活性代谢物的迟发性超敏反应。可引起本病的常见致敏药物包括抗癫痫药物（卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、拉莫三嗪）、抗生素（β内酰胺类、磺胺类、抗结核病药、四环素、氨苯砜、米诺环素）、阿巴卡韦、奈韦拉平、解热镇痛药（布洛芬）、别嘌醇和柳氮磺吡啶等。不同药物诱发的药物超敏反应综合征在临床特征上有一定区别。
检查
检查1、询问病史、体格检查。2、实验室检查。
诊断
诊断临床上遇到患者服药后出现发热、面颈部和/或手足部特征性水肿性红斑、淋巴结肿大、内脏器官受累和嗜酸性粒细胞升高时，应高度怀疑本病。如果患者出现以下临床表现或实验室指标异常，应考虑本病的可能，①迟发性皮疹：从服药到皮疹出现时间大于3周；②淋巴结肿大：≥2个部位的淋巴结肿大；③发热：体温>38℃；④内脏损害：ALT为正常值2倍以上、间质性肾炎、间质性肺炎或心肌炎；⑤血液学异常：白细胞升高或降低，嗜酸性粒细胞≥1.5×109/L或不典型淋巴细胞>5%；⑥复发病程：尽管停用诱发药物并给予治疗，疾病仍出现病情复发或加重。符合前5条可确诊本病。
治疗
治疗早期诊断和停用致敏药物对改善患者的预后至关重要。应根据患者病史、服用药物的理化特性、潜伏期以及既往报道来判断药物与本病的相关性。对症治疗包括降温、外用糖皮质激素软膏减轻皮肤症状。不宜采用糖皮质激素冲击疗法以及糖皮质激素冲击治疗无效的重症DIHS患者，可考虑使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）。急性期应避免经验性使用抗生素或非甾体抗炎药，因为药物间交叉反应可能加重临床症状或使其复杂化。
预后
预后多数患者停止致敏药物后可完全康复。但临床病程和预后在个体间存在较大差异，有些患者可出现并发症，而有些患者可出现终生的系统损害、后遗症等。
预防
预防避免滥用药物，用药时请在医师指导下进行。发生本病时临床医师应根据病史、临床表现、诊断标准、实验室检查等进行早期诊断，尽早停药并给予积极治疗，从而及时控制病情，避免并发症发生和降低死亡率。
参考资料
皮肤科