毛根鞘癌
疾病简介
毛根鞘癌是一种罕见的向毛囊外根鞘分化、具有局部侵袭性的低度恶性肿瘤。别名：毛鞘癌、外毛根鞘癌英文名：Trichilemmalcarcinoma发病部位：面、颈曝光部位就诊科室：皮肤科症状：丘疹、硬斑或结节、溃疡多发人群：老年人治疗手段：手术切除是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状本病少见，主要发生于老年人面、颈曝光部位，偶尔累及眼睑和大腿，皮损为单个红色或皮色、直径0.5—2.0cm的丘疹、结节或斑块，表面常发生溃疡及结痂。皮损可发生在烧伤瘢痕和日光性角化的基础上。
病因
病因尚不明确
检查
检查组织病理：肿瘤呈浸润性生长，有明显毛鞘角化倾向。肿瘤细胞核有异形，胞核大，染色深，有病理性分裂象，细胞质透明，内含糖原，不耐淀粉酶的PAS反应阳性。较大肿瘤常有出血和（或）坏死灶。肿瘤小叶周边细胞呈栅栏状排列，核内有空泡形成，有时周边有明显的透明带围绕。病变内常见淋巴细胞和浆细胞的浸润。肿瘤表达高分子量的角蛋白，CEA和EMA通常阴性，少数病例表达EMA。
诊断
诊断（1）主要发生于老年人面颈曝光部位；（2）皮损为单个红色或皮色、直径0.5—2.0cm的丘疹、结节或斑块，表面常发生溃疡及结痂。（3）组织病理：:①以毛皮脂腺单位为中心生长,呈分叶状巢团状(典型结构)、梁索状结构,与周围间质界限分明;②外毛根鞘样细胞,尤其是以不典型透明细胞为主要成分,至少部分区域异型明显,核大、深染,核仁明显,核分裂活跃,核分裂象≥4个10HPF,不见细胞间桥;③向周围呈“推挤”型浸润性生长,常浸润至真皮网状层乃至皮下组织;④外毛根鞘型角化。鉴别诊断：应与恶性增生性外毛根鞘肿瘤、皮肤透明细胞性鳞状细胞癌、毛母质癌、皮脂腺癌等鉴别。
治疗
治疗手术切除
预后
预后毛根鞘癌发病相对缓慢，很少发生转移，虽为侵袭性生长，但发病缓慢，预后良好，偶有局部淋巴结转移和周围神经浸润。
预防
预防尚未发现有效预防措施。
参考资料
陈荣明,蚁国铮.外毛根鞘癌5例临床病理特征及文献复习[J].诊断病理学杂志,2008,(6)周培媚,熊霞,徐基翔.外毛根鞘癌1例[J].中国皮肤性病学杂志,2014(6).